Limfoame non-Hodgkin - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Limfoame non-Hodgkin - Bolile tumorale ale sistemului limfatic, reprezentate de limfoame maligne de B și T. Principalul obiectiv al limfomului non-Hodgkin pot să apară în ganglionii limfatici sau alte organe și ulterior metastazează traseu lymphogenous sau hematogene. Clinica NHL se caracterizeaza prin limfadenopatie, simptome ale unui anumit organ și sindromul de intoxicație febril. Diagnosticul se bazează pe datele radiologice clinice și rezultatele examenului hemogramei, biopsia ganglionilor limfatici și a măduvei osoase. Tratamentul antitumoral include cursuri de polihemoterapie și radioterapie.

  • Cauze ale limfomului non-Hodgkin
  • Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin
  • Simptome ale limfomului non-Hodgkin
  • Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin
  • Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin
  • Limfoamele non-Hodgkin sunt tratate cu

  • Limfoamele non-Hodgkin sunt


    Boala Hodgkin). În funcție de locul de origine al acestor afecțiuni maligne hematologice leziunii primare sunt divizate în leucemii (leziuni neoplazice ale maduvei osoase) si limfoame (tumori ale tesutului limfoid cu localizare vnekostnomozgovoy primară). Pe baza semnelor morfologice distinctive ale limfom, la rândul lor, sunt împărțite în Hodgkin și non-Hodgkin; printre acestea din urmă în hematologie se numără limfoamele cu celule B și T.

    Limfomul non-Hodgkin apar la toate grupele de vârstă, dar mai mult de jumătate din Limfosarcoma este diagnosticată la persoanele de peste 60 de ani. Incidenta medie in randul barbatilor este de 2-7 cazuri, in randul femeilor - 1-5 cazuri la 100000 de locuitori. În ultimii ani, a existat o tendință spre o creștere progresivă a incidenței limfoamelor non-Hodgkin.

    HIV, virusul Epstein-Barr, hepatita C). Infecția cu Helicobacter pylori, asociată cu boala ulcerului peptic, poate determina dezvoltarea limfomului cu aceeași localizare.

    Riscul de a dezvolta non-Hodgkin limfom crește cu imunodeficiențe congenitale și dobândite, obezitatea, batranete, dupa ce au fost transplantul de organe. Urmărite relație cauzală între lymphosarcomas și înainte de contactul cu agenți cancerigeni chimici (benzen, insecticide, ierbicide), radioterapie și chimioterapie pentru cancer. Limfomul glandei tiroide se dezvoltă de obicei pe fundalul tiroiditei autoimune.

    plămâni, piele, glandă tiroidă etc.) - extranodală. În funcție de structura țesutului tumoral, limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în foliculare (nodulare) și difuze.

    Pe măsură ce ritmul de progresie a limfoamelor non-Hodgkin sunt clasificate în indolent (curs lent și relativ favorabile), agresive și foarte agresive (cu dezvoltarea rapidă și generalizare). În cazul în care netratate, pacientii cu limfoame indolente trăiesc o medie de 7 - 10 ani, cu o agresiva - de la câteva luni până la 15-2 ani.

    Clasificarea modernă include peste 30 de tipuri diferite de limfoame non-Hodgkin. Majoritatea tumorilor (85%) are loc de limfocit B (limfom cu celule B), iar restul de limfocite T (limfom cu celule T). În cadrul acestor grupuri, există diferite subtipuri de limfoame non-Hodgkin.

    Grupul de limfoame cu celule B include:

  • limfomul cu celule B difuze mari - cel mai frecvent tip histologic de limfoame non-Hodgkin (31%). Caracterizată de o creștere agresivă, în ciuda acestui fapt, în aproape jumătate din cazuri este permisă vindecarea completă.
  • limfomul folicular - frecvența acesteia este de 22% din numărul de limfoame non-Hodgkin. Curgerea este indolentă, dar este posibilă transformarea în limfom difuz cu agresivitate. Prognoza supraviețuirii pe o perioadă de 5 ani este de 60-70%.
  • limfom limfocitar cu celule mici și leucemia limfocitică cronică - tipuri apropiate de limfoame non-Hodgkin, care reprezintă 7% din numărul acestora. Cursul este lent, dar nu poate fi tratat. Prognosticul este variabil: în unele cazuri, limfosarcom se dezvoltă în termen de 10 de ani, în altele - la un moment dat se transformă într-un limfom cu creștere rapidă.
  • limfomul din celulele mantalei - în structura limfoamelor non-Hodgkin este de 6%. Limita de supraviețuire de cinci ani este depășită de numai 20% dintre pacienți.
  • Limfoame cu celule B din celulele din zona marginală - împărțit în extranodal (se poate dezvolta în stomac, tiroida, salivare, glandele mamare), nodal (dezvolta in ganglionii limfatici), splinei (cu localizare în splină). Ele diferă în creșterea locală lentă; într-un stadiu incipient sunt bine tratabile.
  • B-celulele limfom mediastinale - (2% din cazuri), dar în contrast rare, la alte tipuri de limfom non-Hodgkin afectează în principal femeile tinere de 30-40 de ani. Datorită creșterii rapide provoacă comprimarea organelor mediastinale; este vindecat în 50% din cazuri.
  • macroglobulinemia de Waldenstrom (limfom limfoplasmocitar) - este diagnosticat la 1% dintre pacienții cu limfoame non-Hodgkin. Caracterizat prin supraproductia celulelor tumorale IgM, ceea ce duce la creșterea vâscozității sângelui, tromboza vasculara, ruptura capilarelor. Poate avea un relativ benigne (cu supraviețuire la 20 de ani), și tranzitorii de dezvoltare (cu moartea pacientului în termen de 1-2 ani).
  • Leucemia celulară păroasă - un tip foarte rar de limfom non-Hodgkin, care apare la vârstnici. Cursul tumorii este lent, nu necesită întotdeauna tratament.
  • Limfomul Burkitt - reprezintă aproximativ 2% din limfoamele non-Hodgkin. În 90% din cazuri, tumora afectează tinerii sub 30 de ani. Limfomul lui Burkitt este agresiv; Chimioterapia intensivă face posibilă realizarea vindecării a jumătate dintre pacienți.
  • limfomul sistemului nervos central - Deteriorarea primară a SNC poate afecta creierul sau măduva spinării. Este mai des asociată cu infecția cu HIV. Rata de supraviețuire de cinci ani este de 30%.


  • Limfomul non-Hodgkin de origine celulară T este reprezentat de:

  • Limfom limfoblastic T sau leucemie din celulele progenitoare - apare cu o frecvență de 2%. Diferențele dintre numărul de celule blastice din măduva osoasă: la 25% - ca leucemie. Este diagnosticat mai ales la tineri, vârsta medie a bolnavilor este de 25 de ani. Cel mai grav prognostic este leucemia limfoblastică T, rata de vindecare la care nu depășește 20%.
  • limfoame periferice de celule T Cuprinzând limfom cutanat (sindromul Sezary, mycosis fungoides), limfom angioimmunoblastic, extranodal limfom natural killer, limfom enteropatie, pannikulitopodobnuyu limfom tesutului subcutanat, limfom anaplazic cu celule mari. Fluxul majorității limfoamelor T-celule non-Hodgkin este rapid și rezultatul este nefavorabil.


  • actinomicoză și tuberculoză. Odată cu înfrângerea ganglionilor limfatici mediastinali dezvolta compresia esofagului si traheei, compresia sindromului SVC. Cresterea ganglionilor limfatici intraabdominale si retroperitoneale poate provoca fenomene de ileus lymphostasis în jumătatea inferioară a corpului, icter, ureter compresie.

    Astfel de simptome nespecifice de limfom non-Hodgkin, febra fara o cauza evidenta, transpirații nocturne, scădere în greutate, oboseală, în cele mai multe cazuri indica boala generalizata. Printre leziunile extranodale limfom non-Hodgkin inel dominat Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, tractul gastro-intestinal, creier, afectează rareori glandei mamare, os, parenchimul pulmonar, si altele. Organe.

    nazofaringelui Limfomul in timpul tumorii endoscopică are forma de culoare roz pal, cu contururi tuberoasă. Adesea creste nivelul sinusurilor maxilare etmoidale, orbita, determină dificultăți de respirație nazală, rinofoniyu, pierderea auzului, exoftalmie.

    Limfomul primar non-Hodgkin al testiculului poate avea o suprafață netedă sau neuniformă, o densitate elastică sau pietroasă. În unele cazuri, în curs de dezvoltare edem scrotal, ulcerații ale pielii deasupra tumorii, creșterea ganglionilor limfatici inghinali-iliace. Limfom, testicular predispuse la diseminarea devreme pentru a învinge al doilea ou, și alte CNS.

    Limfomul sânului în timpul palpării este definit ca un nod tumoral clar sau sigiliu difuz al sânului; strângerea mamelonului nu este caracteristică. În cazul în care afectează tabloul clinic seamănă cu cancer de stomac, de stomac, însoțite de durere, greață, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate. limfom non-Hodgkin abdominal se poate manifesta prin obstrucția parțială sau completă a intestinului, peritonită, sindrom de malabsorbție, dureri abdominale, ascită.

    Limfomul pielii se manifestă prin mâncărime, noduli și condensarea unei culori roșu-purpuriu. Boala SNC primar este mai raspandita la pacientii cu SIDA - pentru limfom această localizare sunt însoțite de simptome focale sau meningeale.

    biopsie limfatici nod, laparoscopie, toracoscopie, puncție medulară cu imunohistochimic ulterioare, citologic, studii citogenetice și alte materiale de diagnostic. În plus față de diagnostic, este important să alegeți tactica tratamentului și să stabiliți prognosticul limfoamelor non-Hodgkin.

    Creșterea intraabdominală și a ganglionilor limfatici mediastinali este detectat printr-o scanare ultrasonografie mediastin, radiografie și CT a pieptului, abdomenului. Indicațiile pentru algoritmul de control include ganglionilor limfatici ecografice, ficatul, splina, glanda mamară, glanda tiroidă, scrot, etc.; limfoscintigrafia, scintigrafia oaselor și a organelor interne, RMN.

    Diferentiaza limfoamelor non-Hodgkin au boala Hodgkin cu, cancer metastatic, Limfadenita ce ia naștere la tularemia, bruceloza, tuberculoza, toxoplasmoza, sifilisul, mononucleoza infecțioasă, gripa, LES, si altele.

    radioterapie și chimioterapie; alegerea acestora este determinată de tipul morfologic, prevalența, localizarea tumorii, siguranța și vârsta pacientului.

    Intervenția chirurgicală este de obicei folosită în leziunile izolate ale unui organ, de obicei în tractul gastro-intestinal. Radioterapia ca limfom cu monoterapie non-Hodgkin este utilizat doar în formele localizate și tumori de grad scăzut. În plus, iradierea poate fi de asemenea folosită ca o metodă paliativă atunci când chimioterapia nu este posibilă.

    Tratamentul cel mai frecvent pentru limfoamele non-Hodgkin începe cu un curs de polihemoterapie. Această metodă poate fi independentă sau combinată cu radioterapia. Hemoradioterapia combinată permite remisii mai lungi. Includerea posibilă în ciclurile terapiei hormonale. Tratamentul continuă până la remiterea completă, după care este necesară organizarea a încă 2-3 cursuri de consolidare.

    Dintre metodele alternative utilizate imunoterapie cu interferon, anticorpi monoclonali și transplantul de măduvă osoasă autologă sau alogenice sau celule stem periferice.

    Prognosticul pentru limfoamele non-Hodgkin este diferit, depinzând în principal de tipul histologic al tumorii și stadiul de detectare. În cazul formelor predominante la nivel local, supraviețuirea pe termen lung este în medie de 50-60%, generalizată doar cu 10-15%.