Leucemia cronică mielogenă - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Leucemia mielogenă cronică - boli maligne mieloproliferative caracterizata printr-o leziune primară a germenilor granulocite. Poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Se manifestă o înclinație pentru febra, o senzație de plenitudine în abdomen, infecții frecvente și o splina marita. Se observă anemie și modificări ale nivelului plachetar, însoțite de slăbiciune, paloare și creșterea sângerării. În stadiul final, se dezvoltă febră, limfadenopatie și erupție cutanată. Diagnosticul se stabilește luând în considerare o anamneză, o imagine clinică și datele cercetărilor de laborator. Tratament - chimioterapie, radioterapie, transplant de măduvă osoasă.

  • Etiologia și patogeneza leucemiei mieloide cronice
  • Simptomele leucemiei mieloide cronice
  • Diagnosticul leucemiei mieloide cronice
  • Tratamentul leucemiei mieloide cronice
  • Leucemia cronică mielogenă - tratamentul

  • Leucemia mielogenă cronică


    hemoblastoză la adulți și 9% din numărul total de leucemii la toate grupele de vârstă. De obicei, după vârsta de 30 cu mieloide cronice incidenta leucemie varsta de varf 45-55 ani. Copiii sub 10 ani sunt extrem de rare.

    Leucemia mielogenă cronică este la fel de frecventă la femei și bărbați. flux asimptomatice sau malosimptomno Din cauza poate deveni constatare aleatorii in studiile de analize de sânge, luate în legătură cu alte boli sau în timpul inspecției de întreținere. La unii pacienți cu leucemie mieloidă cronică a relevat în etapele finale, ceea ce limitează posibilitățile de tratament si agraveaza ratele de supravietuire. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

    trombocitopenie. Pasul final este mieloidă cronică leucemie criză blastică, însoțită de proliferarea rapidă a celulelor blastice extramedulare. explozii au devenit o sursă de ganglionilor limfatici, oase, piele, sistemul nervos central, și așa mai departe În stare de fază blastică mieloidă cronică pacientului leucemie se deterioreaza, se dezvolta complicații severe, care se încheie cu moartea pacientului. La unii pacienți, faza de accelerare este absentă, faza cronică este imediat înlocuită de o criză blastică.

    amețeli, petete, hemoragie, creșterea sângerării. In ciuda tratamentului, sângele pacienților cu leucemie mieloidă cronică crește treptat numărul de globule albe din sânge. Se observă o creștere a nivelului de metamielocite și mielocite, unitatea de explozie poate primi celule.

    O criză flagrantă este însoțită de o deteriorare accentuată a stării pacientului cu leucemie mielogenă cronică. Există noi anomalii cromozomiale monoklonovoe tumora transformă într-un policlonal. Există o creștere a atypismului celular prin oprimarea germenilor normali de hematopoieză. Există anemie pronunțată și trombocitopenie. Numărul total de blaști și promielocite în sângele periferic este mai mare de 30%, in maduva osoasa - mai mult de 50%. Pacienții cu leucemie mielogenă cronică slăbesc și au poftă de mâncare. Există focare extramedulare ale celulelor imature (cloroame). Dezvoltați sângerări și complicații infecțioase severe.

    sternală măduvă osoasă puncție, dar diagnosticul final „leucemie granulocitară cronică“ este stabilit în identificarea cromozomului Philadelphia prin PCR, hibridizare sau studii citogenetice fluorescență.

    Posibilitatea de diagnosticul de leucemie mieloidă cronică, în absența cromozom Philadelphia este încă dezbătută. Mulți cercetători cred că astfel de cazuri pot fi atribuite anomalii cromozomiale complexe, din cauza care identificarea translocația devine dificilă. În unele cazuri, cromozomul Philadelphia poate fi detectat prin utilizarea PCR de transcriere inversă. La rezultatele negative ale cercetării și desigur atipică a bolii, de obicei, nu vorbesc despre leucemie mieloidă cronică, și nediferențiat de tulburări mieloproliferative /mielodisplazic.

    Tratamentul leucemiei mieloide cronice



    Tactica tratamentului se determină în funcție de faza bolii și de severitatea manifestărilor clinice. În faza cronică cu debit asimptomatic și modificări de laborator puțin exprimate se limitează la măsuri de consolidare generală. Pacienții cu leucemie mieloidă cronică recomanda ca un regim de muncă și de odihnă, să ia alimente bogate în vitamine și așa mai departe. D. O creștere a numărului de celule albe din sânge este folosit busulfan. După normalizarea parametrilor de laborator și reducerea splinei la pacienții cu leucemie mieloidă cronică desemnează terapia de susținere sau busulfan tratament curs. Radioterapia este folosită de obicei pentru leucocitoză în asociere cu splenomegalie. Prin reducerea nivelului de celule albe din sânge cu pauză de durată de cel puțin o lună, și apoi se trece la terapia de întreținere cu busulfan.

    În faza avansată LMC este posibil să se utilizeze un singur chimioterapie sau chimioterapie. Aplicați mitopirinol, hexafosfamidă sau cloroetilaminouracil. Ca și în faza cronică, terapia intensivă se efectuează înainte de stabilizarea parametrilor de laborator și apoi trece în doze de întreținere. Cursurile de policochemoterapie cu leucemie mielogenă cronică se repetă de 3-4 ori pe an. Crizele de criză sunt tratate cu hidroxicarbamidă. Dacă terapia este ineficientă, se utilizează leucocterafereza. În trombocitopenie severă, anemie, transfuzie de trombocite este realizată și RBC. Cand clorul este prescris radioterapie.

    Transplantul de măduvă osoasă se efectuează în prima fază a leucemiei mieloide cronice. Remisiunea pe termen lung se poate realiza la 70% dintre pacienți. Dacă există dovezi, se efectuează o splenectomie. splenectomie de urgență este prezentat la rupere sau amenințarea splina ruptă, planificată - în crize hemolitice, „rătăcitor“, splina, perisplenitah recurente și a pronunțat splenomegalie, însoțită de disfuncție a cavității abdominale.

    Prognoza leucemiei mieloide cronice



    Prognosticul leucemiei mieloide cronice depinde de mai mulți factori, dintre care determină începerea tratamentului (în faza cronică, perioada de faza de activare sau criză blastică). Ca semne slabe de prognostic de leucemie mieloidă cronică considerată creștere semnificativă a ficatului și splinei (ficat ies de sub rebordul costal la 6 cm și mai mult, splina - 15 cm și mai mult), leucocitoza peste 100x10 9 /l, trombocitopenie mai mică de 150x109 /l, trombocitoză mai mare de 500x109 /L, a crescut de celule blastice în sângele periferic de 1% sau mai mult, crescând nivelul total al promielocite și explozii în celulele sanguine periferice de 30% sau mai mult.

    Probabilitatea unui rezultat nefavorabil în leucemia mielogenă cronică crește odată cu creșterea numărului de simptome. Cauza morții sunt complicații infecțioase sau hemoragii severe. Speranța de viață a pacienților cu leucemie mieloidă cronică este de 25 ani, dar cu inițierea la timp a terapiei și un curs favorabil al bolii, această cifră ar putea crește la câteva zeci de ani.