Ihtiosiforme Eritrodermia - cauze, simptome, diagnostic si tratament

Ihtiosiforme eritrodermie - un set de dermatoze genetice, care se bazeaza pe total de leziuni inflamatorii ale pielii, pentru a forma un „solzi de pește“ hiperkeratoza epidermală, uneori cu simptome de leziuni chistice. Clinic, boala se caracterizează printr-un eritem la culoare strălucitoare cu peeling placă, care seamănă cu mică, straturi excitat hiperkeratozice. Localizate elemente primare în axile, falduri mari de piele din jurul articulațiilor. Diagnosticul se bazeaza pe istoricul clinic si clinica. Tratamentul se efectuează cu adăugarea ratelor de retinol, dacă este necesar tratamentul cu antibiotice; utilizați extern keratolitic.

  • Motive ihtiosiforme eritrodermie
  • Simptomele ihtiosiforme eritrodermie
  • Diagnosticul ihtiosiforme eritrodermie
  • Tratamentul ihtiosiforme eritrodermie
  • Ihtiosiforme eritrodermă - tratament

  • Ihtiosiforme eritrodermie


    eritrodermă - un fel de ihtioza congenitale, o trăsătură distinctivă este o tulburare a pielii de keratinizare cu simptome de inflamație. Există atât sub forma unei boli independent, sau ca un simptom al unui număr mare de sindroame patologice (de exemplu, sindromul Sjogren-Larsson, sindromul Netherton, KID-sindrom, acumulare de grăsimi neutre). Dermatoza nu are o componentă de gen. Statisticile privind prevalența bolii sunt absente.

    Având în vedere că „matricea“ a bolii este ihtioză congenitală, dintre care amintim lasat mai multi medici chinezi în II-III-lea î.Hr., există nenumărate descrieri ale acestei boli. In 1891 un dermatolog francez E. Vidal ihtioza, comparativ cu forma limitata de neurodermatita, în același an L. Brock și L. Jacquot subliniat dermatoza colorit constituțional, ulterior medicul german G. Unna a descris unul dintre soiurile de boli sub masca keratomas congenitale palmo-plantară. totală hiperkeratoza ihtiosiforme angajat D. Daria. În 1964 J. mai mare a fost propusă clasificarea clinică și genetică a bolii, nu și-a pierdut relevanța astăzi.

    Nu există dermatologie. Cel mai convenabil, în opinia noastră, este următoarea eritrodermia diviziune ihtiosiforme:

    1. eritrodermie ihtiosiforme ca o boală distinctă.

  • buloasa eritrodermă ihtiosiforme congenitale: elementul primar - un balon, un semn pozitiv al Nicolsky; autosomal dominant tip de moștenire;
  • congenital ihtiosiforme eritrodermă nebulloznaya: elementul primar - aderent la scara derm, hipersecreție a glandelor sudoripare, creșterea rapidă a părului și unghiilor; moștenire autozomal recesivă;
  • Lamelare (lamelare) ihtioza: fructe afumată, fără moarte de tratament în primele zile de viață; moștenire autosomal recesivă.


  • 2. Sindroame cu fenomene ihtiosiforme eritrodermie ca sindromul unul dintre simptomele (Sjogren-Larsson, sindromul Tau, KID-sindrom, acumularea de grăsimi neutre, sindromul Netherton, copil, sindromul Conradi-Hyunermanna, sindromul Young-Vogel, sindromul Gersuma , Sindromul Orelor).

    dermatita.

    Extrema Gradul de soiuri „uscate“ patologie - fructe coloidal atunci când toate pielea ca un copil nou-născut acoperit cu film maro celofan. O parte a filmului este împărțit în segmente, care sunt transformate în fulgi. Uneori, pentru nici un motiv aparent filmul este împărțit în segmente și dispare fără urmă. Boala este însoțită de giperdermotrofiey (o creștere rapidă a părului și unghiilor), hiperkeratoza de palmele și tălpile. Poate dezvolta alopecie, anomalii dentare, fotofobie. Opțiuni de buloase Eritrodermia ihtioziforme apar erupții cutanate chistică geteroformnoy pe fundalul eritem roșu aprins. Simptom pozitiv Nicolsky (piele datorită bule în epiderma devine ca o bucată de hârtie absorbantă, dezlipite cu ușurință, expunând zonele eritematoase lucioase fara piodermite). Bulele sunt transformate în solzi de keratină, dar pielea ramane flexibil. În cazurile severe, mucoase afectate se dezvolta purpură (hemoragiilor capilare), cu un rezultat fatal.

    In eritrodermie caz ihtiosiforme este principalul simptom al unui anumit sindrom, clinic serveste drept componenta de fond a procesului patologic. Atunci când sindromul Sjogren-Larsson, pielea de la naștere lovit de eritem, care vine să înlocuiască hiperpigmentare, hiperkeratoza. Leziunile localizate pe membre și trunchi, nu există nici o transpirație. tulburări cutanate combinate cu demență, epilepsie, paralizie spastică. Sindromul Tau (trichothiodystrophy) combină clinica „uscat“ ihtiosiforme eritrodermă cu dizabilități intelectuale și fragilitatea fanere pielii.

    componenta Cutanata la KID sindrom prezentat placi solzoase pe obraji, bărbie, nas spate, în spatele urechilor; cheratoză pe palme. Este combinată cu surzenia congenitală. Sindromul Chanarina-Dorfman - o combinație de „uscat“ ihtiosiforme eritrodermie cu miopatie, cataracta, surditate si patologia organelor interne. Sindromul Netherton este diagnosticat pe leziunile pielii erythrodermic „uscate“ asemănătoare cu dermatita, distrugerea multiplă a părului (bambukovidnye părului) displazie. CHILD-sindrom se manifesta printr-o ihtiosiforme eritrodermie displazie la nivelul membrelor „uscat“. Sindromul manifestări cutanate Conradi-Hyunermanna - l ihtiosiforme eritrodermie cu achondroplasia. Sindromul Jung-Vogel - hiperkeratoza palmo de tip ihtiosiforme. Sindromul Gersuma - mâncărime ihtiosiforme eritrodermie. Alopecia coroborat cu eritrodermie ihtiosiforme sunt manifestări ale sindromului, minereu.

    Studiul histologic relevă distrugerea granulară a epidermei. Differential eritrodermie Diagnosticul ihtiosiforme realizat cu vulgaris ichthyosis (de obicei leziune intrauterine pielii mari falduri), nou-nascuti epidemic pemfigus (caracterizate contagios, vezicule erupție cutanată cu conținut purulent, temperaturi ridicate), sifilis congenital (pe baza reacțiilor serologice, și lipsa de eritem keratozei). Diagnosticul diferențial cu xeroderma ajută la teste speciale: în timpul spatulă pe piele rămâne alb strălucitor „zăpadă“ exfolierii benzi. eritrodermie psoriazica caracterizează triada tipic de diagnostic pe papule supraviețuitoare individuale și histologie; dermatita atopica nu a afectat întreaga piele, erupții cutanate însoțite de mâncărime; toksikodermiya apare pe un fundal de recepție de medicamente, diferite erupții polimorfe.

    Tratamentul ihtiosiforme eritrodermie



    Principiul general al tratamentului corecției ihtiosiforme eritrodermie este redus considerabil producția de vitamina A. Pentru această utilizare retinol și derivații săi cu privire la sistemele individuale în termeni de 1 kg de greutate corporală. Deoarece doza de vitamina A mare, fiecare pacient înainte de începerea tratamentului trebuie să fie supuse unui studiu detaliat pentru a evalua nivelurile funcției, hepatice și lipidelor sanguine renale. Dozare retinol este mai mic, cu atât mai pronunțată componenta inflamatorie a procesului de boala. În curs severă a bolii Retinol, combinate cu cursuri scurte de glucocorticoizi. În cazul adăugării unei infecții secundare sunt prezentate antibiotice (eritromicină). Topici pentru soiurile „uscate“ utilizate keratolitice bolii (6% unguent salicilic). Crește eficacitatea tratamentului în numirea terapiei PUVA, fototerapia selectiv indicat. Prevenirea nu există. Prognoza pentru bunăstarea cea mai defavorabilă formă lamelară ihtiosiforme eritrodermia. Recuperarea completă este imposibilă.