Chordoma - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Chordoma Un neoplasm rar întâlnit, probabil provenind din resturile coardei. În zilele noastre este mai des considerată ca fiind malignă. Apare lângă coloanei vertebrale, poate fi localizat la orice nivel, de la coccix până la baza craniului. Se dezvoltă de obicei în partea sacrococciculară sau occipital-basilară a craniului. Simptomele chordomului sunt determinate de localizarea tumorii și de gradul de leziune a diferitelor nervuri. Dureri posibile, pareze, tulburări de sensibilitate și tulburări ale organelor pelvine. Diagnosticul se face luând în considerare datele de examinare neurologică, radiografie, CT, RMN și biopsie. Tratamentul este chirurgia, radioterapia.

  • Simptomele chordomului
  • Diagnosticarea chordomului
  • Tratamentul și prognosticul cu chordomul
  • Chordoma - tratament

  • Chordoma


    neurologie și vertebrologie.

    Anatomia patologică a chordomului



    Problema malignității neoplasmului rămâne controversată. Unii cercetători identifică forme benigne și maligne cu o coardă, alții privesc astfel de tumori ca fiind relativ benigne din cauza creșterii lor lente și a metastazelor rare. Cu toate acestea, datorită tendinței ridicate de recurență și a unui număr mare de rezultate adverse, specialiștii moderni tind să considere chordomul un proces malign.

    Chordoma este un nod moale, acoperit cu o capsulă bine exprimată. În cursul malign, încapsularea este puțin vizibilă. Neoplasmul are o structură lobată, iar incizia chordomului este translucidă, gri deschis, țesutul necrozei este vizibil în țesut. La o microscopie se dezvăluie polimorfismul celulelor. Celulele nucleare sunt mici, hipercromice. În celule, sunt vizibile vacuole mari. În chordoamele maligne, sunt identificate anaplazii celulare și modelele de mitoză atipică.

    dizartrie, înghițire și schimbări de voce (slăbiciune, nazale) până la aponia. Atunci când chordoma frecvente observate insuficiență respiratorie și ritm cardiac datorită implicării centrelor respiratorii și cardiovasculare în bulbul rahidian. Posibile afectări vizuale datorate compresiei nervului optic. Când procesul se răspândește, este posibil să se varsă orbita sau nazofaringe.

    Chordoma sacrum se poate răspândi atât superficial, cât și în direcția cavității abdominale sau a bazinului mic. Prin comprimarea măduvei spinării și rădăcinilor nervoase, durere, slăbiciune a extremităților inferioare, tulburări de sensibilitate și mișcare, pareză și perturbări ale organelor pelvine. Când localizarea chordoma în locația atipică (la nivelul coloanei vertebrale cervicale, toracice sau lombare) există durere și neurologice, tulburări la nivelul adecvat al leziunii.

    Cu un curs malign, există o creștere rapidă a neoplasmului. Chordoma varsă vertebrele sau oasele craniului, dă metastaze ganglionilor limfatici regionali, ficatului și plămânilor. În etapele ulterioare, se dezvăluie o imagine a intoxicației cu cancer. Pacienții cu chordom pierd o greutate și o poftă de mâncare, simt o slăbiciune constantă. Există schimbări de dispoziție, tulburări depresive, anemie și hipertermie. Când apar metastaze pulmonare, scurtarea respirației și tusea cu sânge, cu metastaze la nivelul ficatului - hepatomegalie, icter și ascite.

    radiografia craniului sau radiografia coloanei sacroocicale (în funcție de localizarea neoplasmului). Pe roentgenograme, se găsesc zone mari de distrugere a țesutului osos. Uneori, în zona de defect osos, partițiile subțiri sunt împărțite, împărțind cavitatea în mai multe camere. Atunci când chordomul se află în regiunea sacrală, dimensiunea anteroposterioară a sacrului crește. Când tumoarea este localizată în regiunea craniului, se observă resorbția osului sferoid.

    Pentru o determinare mai exactă a dimensiunii, structurii și amploarea chordoma desemnat CT cerebral, creier RMN, a coloanei vertebrale CT si RMN a coloanei vertebrale. Angiografia este utilizată pentru a determina implicarea vaselor de sânge. Diagnosticul final al chordomului se stabilește pe baza unei biopsii și a unei examinări histologice ulterioare a probei de țesut. Materialul este luat sub control de raze X. Condiția ganglionilor limfatici regionali este evaluată ținând cont de ecografia zonei afectate. Pentru detectarea metastazelor pulmonare se efectuează radiografia toracică și CT scanare pentru detectarea secundar focarele in ficat - CT abdominal si RMN a ficatului.

    Pentru a evalua starea generală a corpului, pacienților care suferă de chordom se prestează un test de sânge general, un test de urină general și un test de sânge biochimic. În timpul preparării preoperatorii, se determină grupul de sânge și factorul Rh. În prezența patologiei somatice, pacientul este consultat de către medici cu profil adecvat (cardiolog, gastroenterolog, endocrinolog, etc.). Diagnosticul diferential se face cu tumori chordoma ale creierului și măduvei spinării, sacrum condrosarcomul, precum și tumori ale organelor genitale feminine și a cancerului de colon, care se extinde în zona coloanei vertebrale.

    Tratamentul și prognosticul cu chordomul



    Principala metodă de tratare a chordomului este intervenția chirurgicală. Datorită localizării și creșterii tumorii, îndepărtarea radicală este posibilă doar într-o mică proporție de pacienți. Cu posibilitatea chirurgiei radicale, se efectuează o rezecție completă a chordomului cu capsula. În alte cazuri, se efectuează operații paliative. Excizia parțială a chordomului poate reduce compresia structurilor nervoase și poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții pacienților.

    Radioterapia cu chordoame este ineficientă, totuși, din cauza marilor dificultăți tehnice la efectuarea intervenției chirurgicale, această metodă devine adesea importantă în procesul de terapie paliativă. Radioterapia oferă o reducere a intensității sindromului durerii și o ușoară scădere a mărimii chordomului. Iradierea se realizează utilizând o mașină cu raze X sau o unitate gamma. Împreună cu metodele tradiționale de radioterapie, este utilizată o intervenție chirurgicală stereotaxică, în care impactul țintă al fasciculelor fine de raze gama asupra regiunii chordomului. Chimioterapia în tratamentul acestei patologii nu este aplicată datorită stabilității tumorii la acțiunea chimioterapiei. Din cauza recurenței frecvente, mulți pacienți necesită operații repetate și cursuri de radioterapie.

    Prognosticul pentru chordoame este determinat de nivelul malign al neoplasmului, de prevalența procesului oncologic și de succesul primei intervenții chirurgicale. Rata medie de supraviețuire pe cinci ani pentru forme maligne de chordom este de aproximativ 30%. Speranța medie de viață a pacienților care suferă de această patologie variază de la 5 la 10 ani. Chordomul recurent este văzut ca un simptom prognostic nefavorabil.