Dermatomiozita juvenilă - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Dermatomiozita juvenila - miopatie inflamatorie a copilăriei cu o leziune predominantă a mușchilor proximali ai membrelor, dezvoltarea vasculitei sistemice și modificări caracteristice ale pielii. Există manifestări specifice ale pielii sub formă de erupție cutanată eritematoasă în jurul ochilor, precum și în gât și articulații mari (genunchi și cot). Este însoțită de slăbiciune musculară progresivă, incluzând mușchii netezi ai organelor respiratorii și digestive, precum și țesutul muscular striat transversal al inimii. Învinge articulațiile și calcificările. Dermatomiozita juvenilă este confirmată după detectarea anticorpilor mioziți din sânge. Terapia cu corticosteroizi și citostatice se efectuează.

  • Cauzele dermatomiozitei juvenile
  • Simptomele dermatomiozitei juvenile
  • Diagnosticul dermatomiozitei juvenile
  • Tratamentul și prognosticul dermatomiozitei juvenile
  • Dermatomiozita juvenilă - tratamentul

  • Dermatomiozita juvenila


    Dermatomiozita este a treia dintre cele mai frecvente afecțiuni ale țesutului conjunctiv difuz în copilărie. Frecvența apariției este de 2-3 cazuri la 1000000 de copii. Fetele se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât băieții. Incidența maximă scade la 3-5 și 7-9 ani. Avansurile în pediatrie în ultimii ani au condus la o reducere semnificativă a mortalității cauzate de dermatomiozita juvenilă. În ciuda acestui fapt, boala continuă să fie relevantă pentru pediatrie și reumatologie datorită dezvoltării atrofiei musculare care poate determina dizabilitatea copiilor. În plus, riscul de incidență precoce cu debut acut, atunci când copiii într-unul sau mai mulți ani, mor din cauza insuficienței cardiopulmonare.

    telangiectasia ca semn al vasculitei sistemice. Dermatomiozita juvenilă se caracterizează prin leziuni vasculare, care se manifestă prin simptome din intestin: retenție scaun, esofagită, gastrită și perforații ocazionale.

    Peste mușchii inflamați sunt adesea zone formate de lipodistrofie, împotriva cărora scutirea mușchilor devine mai proeminentă. Edemul synovial este observat și în jurul mușchilor modificați. Pielea de deasupra locurilor afectate pare a fi pastă. Edemul este observat în organele interne, de exemplu, în sacul inimii (pericardită) și în jurul plămânilor. Foarte des, dermatomiozita juvenilă este însoțită de calcifiere. Calcinatele sunt localizate între fibrele musculare sau subcutanat, adesea găsite în jurul articulațiilor. În mod obișnuit, articulațiile sunt de asemenea afectate, însă poliartrita se oprește rapid pe fundalul terapiei.

    Adesea, cu dermatomioză juvenilă, apar slăbiciune cardiacă și miocardită. Ulterior, este posibilă dezvoltarea cardiomiopatiei dilatate cu fenomenul insuficienței cardiace congestive. Pneumonia diagnosticată poate fi asociată cu slăbiciunea musculaturii intercostale (pneumonia hipostatică) și ingerarea accidentală a alimentelor în plămâni din cauza dificultăților de înghițire. Este important să se înțeleagă că baza pentru o astfel de imagine clinică diversă a dermatomiozitei juvenile este aceeași vasculită cu o leziune a țesutului muscular. Astfel, modificările inflamatorii pot fi observate în fibrele musculare, localizate în orice organ.

    miastenia gravis, distrofie musculară progresivă. În plus, pe fondul bolilor virale, slăbiciunea musculară poate fi o consecință a intoxicației generale.

    Pentru a confirma diagnosticul de dermatomiozită juvenilă, este necesar să se detecteze anticorpi specifici din sânge. De asemenea, este necesar să se determine concentrația de produse de rabdomioliză și procesul inflamator în mușchi. Astfel de indicatori includ nivelul creatin fosfokinazei și aldolazei în serul de sânge. Slăbiciunea musculară este confirmată în mod instrumental prin electromiografie, care evidențiază modificări caracteristice dermatomiozitei juvenile. În plus, în sânge există întotdeauna semne ale unei reacții inflamatorii generale, cu o creștere a numărului de leucocite, a proteinei C reactive și a ESR.

    un reumatolog pentru copii care utilizează doze mari de corticosteroizi cu acțiune scurtă. În cazuri severe se utilizează terapia cu pulsuri cu hormoni steroizi. Există o experiență de succes în legătură cu tratamentul medicamentelor citotoxice. Deoarece dermatomiozita juvenilă aparține bolilor autoimune, se observă un efect pozitiv al plasmeferezei. În faza de remisiune este necesară monitorizarea regulată a stării mușchilor și a forței musculare. Afecțiunile cutanate sunt reduse prin aportul de vitamina D și utilizarea de protecție solară. Corticosteroizii copilul continuă să se desfășoare continuu. Activitatea fizică și gimnastica sunt de asemenea prezentate.

    Prognosticul bolii este îndoielnic. În ultimele decenii, rata mortalității cauzate de dermatomiozita juvenilă a scăzut semnificativ și în prezent nu depășește 1% în rândul copiilor afectați. Există, de asemenea, cazuri de restabilire aproape completă a forței musculare. În acest caz, aportul constant de corticosteroizi poate duce la patologii cronice ale stomacului și intestinelor, precum și la dezvoltarea stărilor depresive (efectul hormonilor steroizi asupra sistemului nervos). Un prognostic nefavorabil sunt cazurile de debut precoce și un curs continuu recurent de dermatomioză juvenilă. În același timp, diagnosticarea în timp util a bolii oferă o șansă de 90% de tratament reușit.