Hipoplazia plămânilor - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Hipoplazia plămânilor - anomalie congenitală, care se bazează pe hipoplazie prenatală toate elementele structurale ale plămânilor (parenchim vasculară, bronhiile). hipoplazie pulmonară poate fi asociată cu manifestări clinice de infecție cronică, insuficiență respiratorie, deformările toracice, dezvoltarea fizică retard. Diagnosticul este efectuat prin radiografie, bronhoscopie, bronhografie, angiopulmonografie, scintigrafie pulmonară. Tratamentul hipoplaziei pulmonare în prezența manifestărilor clinice operative - rezecția zonei afectate a plămânului.

  • Cauzele hipoplaziei pulmonare
  • Clasificarea hipoplaziei pulmonare
  • Simptomele hipoplaziei pulmonare
  • Diagnosticul hipoplaziei pulmonare
  • Tratamentul hipoplaziei pulmonare
  • Hipoplazia plămânilor - tratament

  • Hipoplazia plămânilor


    malformație pulmonare, tesut caracterizat reducerea volumului pulmonar si vasculare si deformarea cystiform bronsic. În funcție de modificările morfologice din pulmonologie, se disting hipoplazia pulmonară simplă și chistică. Hipoplazia pulmonară chistică reprezintă până la 60-80% din toate anomaliile congenitale din sistemul bronhopulmonar. Frecvența hipoplaziei simple este necunoscută, este de obicei diagnosticată accidental, datorită proceselor pulmonare purulente recurente la aproximativ 1% dintre pacienți. Foarte rar în practica clinică apar aplazie și ageneză pulmonară; o varianta bilaterala a unui asemenea viciu este incompatibila cu viata.

    defectele de dezvoltare ale coloanei vertebrale, hidrororaxul sau hernia diafragmatică.

    Relația dintre hipoplazia plămânilor și lipsa de hidratare se observă în patologia tractului urinar. Printre posibilele cauze ale hipoplaziei se numără malformațiile vaselor pulmonare și modificările obstructive ale tractului respirator fetal. În plus, sunt cunoscute forme ereditare familiale de hipoplazie pulmonară cu un tip de transmisie autosomal recesivă. Anomaliile chistice pot fi asociate cu aberații cromozomiale - translocație reciprocă între cromozomi 15 și 19.

    Patogenia hipoplazie pulmonară combină bronhoobstructiv și hipoplazie a patului vascular pulmonar. În acest caz, tulburările obstructive duc la hipoxie, contribuie la dezvoltarea pneumocclerozei și emfizemului. La rândul său, dezolarea vaselor pulmonare este însoțită de intensificarea compensatorie a circulației bronhice, efectuată prin vasele unui cerc mare. Plămânul hipoplastic macroscopic sau site-ul său își păstrează aerisirea, dar are dimensiuni mult mai mici. În hipoplazia chistică, suprafața plămânului devine fină decupată datorită prezenței mai multor cavități cu pereți subțiri. Studiul morfologică a medicamentului detectează zone de atelectazie, dovezi de inflamatie si fibroza, hipoplazie a celulelor cartilaginoase ale peretelui bronșic, și absența bronhiilor intralobulare interlobular.

    chistică transformare hipoplazie pulmonară apare chistice pulmonare sau la nivelul segmentară bronhiilor și subsegmental, făcând această formă a bolii este numită și „lumina polichistic“, „fibroza chistica“, „înnăscut celular sau fagure de miere“ și t. d.

    deformarea toracelui, curbura coloanei vertebrale în direcția unui plămân sănătos. Pacienții pot simți durere în piept, uneori iau în considerare apariția hemoptiziei. Cand insuficienta respiratorie progresiva apare scurtarea respirației în timpul antrenamentelor, akrozianoz, de-a lungul anilor au format o îngroșare a falanga unghii ( „copane“). În cazul unui proces infecțios în plămânul hipoplazic, se dezvoltă o imagine tipică a pneumoniei cronice. În timpul frecvente exacerbările, aproape continuu recurente apare febra, tuse, sputa mucopurulenta sau purulentă, stare generală de rău.

    Aplazie și hipoplazie plămânii pot fi combinate cu o boală congenitală de inimă (aberant drenaj venos pulmonar, dextrocardia), tractul gastrointestinal (hernie inghinală înnăscute), sistem musculo-scheletice (divizarea syndactyly sternului); intra în structura sindroame congenitale ( „Sindromul Scimitar“ - lobul hipoplazie și venele pulmonare anormale, notebook-uri Potter - hipoplazie pulmonare, picior stramb, anomalii ale scheletului facial și mâini). Cu curs pe termen lung a viciului, în absența corecției sale chirurgicale, se poate dezvolta hipertensiune pulmonara, cord pulmonar, pneumotorax, bronșită cronică, bronșiectazie secundar, hemoragie pulmonară, rar - amiloidoza.

    Metode de cercetare cu raze X. Prezentare generală Când radiographing reducerea volumului pulmonar este detectat câmp pulmonar în piept omogen întunecare și mediastin compensate spre plămân afectat, eminente diafragma cupola. Datorită hipoplaziei patului vascular, este vizualizată sărăcirea imaginii pulmonare din partea subdezvoltării. Cu bronhoscopie găsit de obicei mucoasa bronșică inflamate, are purulentă endobronchitis anormal dispus bronhii gura segmentara.

    diagnostic standard obligatoriu pentru hipoplazie pulmonară este suspectat bronchography, care relevă o cantitate scădere a branșării bronșic, deformarea și subțierea ramurilor, și, uneori, - bronșiectazie cilindrică. Angiopulmonografia evidențiază reducerea patului vascular în plămânul subdezvoltat. Scintigrafia perfuziei plămânilor ajută la determinarea limitelor leziunii cu un grad ridicat de precizie.

    inhalare, tratament fizioterapie.

    Cu toate acestea, prezența proceselor infecțioase cronice inflamatorii în hipoplazia pulmonară este o indicație directă pentru o intervenție chirurgicală - îndepărtarea porțiunii defecte (lobectomie, bilobektomiya) sau pulmonare (pneumonectomie). Rezultatele tratamentului chirurgical al hipoplaziei pulmonare în cele mai multe cazuri sunt satisfăcătoare, letalitatea nu depășește 1-3%. În perioada postoperatorie, pacienții sunt în mod constant observați de pulmonolog.