Hipogonadismul - cauze, simptome, diagnostic si tratament

Hipogonadismul - sindromul însoțit de insuficiență funcției gonadelor și afectarea sintezei hormonilor sexuali. Hipogonadismul este în general însoțită de hipoplazia organelor genitale externe sau interne ale caracteristicilor secundare sexuale, tulburări, grăsime și metabolismul proteic (obezitate sau cașexie, modificări osoase, tulburări cardiovasculare). Diagnosticul si terapia de hipogonadism colabora endocrinologi, ginecologi și endocrinologi, ginecologi (femei), andrologie (de sex masculin). Baza tratamentului hipogonadism este terapia de substituție hormonală. Dacă este necesar, corecția chirurgicală, plastic și organelor genitale protetice.

  • Clasificarea hipogonadism la bărbați

  • Cauzele și mecanismele de dezvoltare a hipogonadism la bărbați
  • Simptomele de hipogonadism la bărbați
  • Diagnosticul de hipogonadism la bărbați
  • Tratamentul de hipogonadism la bărbați
  • Simptomele de hipogonadism la femei
  • Diagnosticul de hipogonadism în
  • femei.
  • Tratamentul hipogonadism la
  • femei.
  • Hipogonadismul - Tratamentul

  • Hipogonadismul


    infertilitate masculină (40 până la 60% din toate cazurile de infertilitate masculină).

    În funcție de vârsta de insuficienta de hormoni sexuali difera embrionare, dopubertatnogo (de la 0 la 12 ani) și forma hipogonadism post-pubertare.

    Congenital hipogonadism primar (hypergonadotrophic) are loc:

  • la anorhie (aplazie) testicul;
  • în ptoza încălcare (criptorhidie și ectopic) testicul;
  • în sindromul adevărat hromatinpolozhitelnom Klinefelter (combina hipoplazie pereți testiculare hialinoza și disgeneză tubii seminiferi, ginecomastie, azoospermia adesea insotite (absenta spermei) testosteron este redusă cu aproximativ 50%
  • sindromul Shereshevscky - Turner (boala cromozomiala cu tulburări caracteristice dezvoltarea fizică: statura și lipsa dezvoltării sexuale, testiculele rudimentare);
  • cu sindromul Sertoli-celulă sau sindromul del Castillo (subdezvoltată . Și testiculele sub cantități normale sau crescute de gonadotropine) Cand acest sindrom de sperma nu sunt formate, dezvoltarea fizică a pacienților steril apare model masculin;
  • sindromul incomplet virilizare - fals masculin motiv hermaphroditism - reducerea sensibilității țesutului la androgeni


  • hipogonadism primar dobândită este cauzată de expunerea la testicule interne sau de factori externi după naștere.

  • traumatisme, tumori testiculare si castrare timpurie - este prezentată o imagine tipic eunuchism - hipogonadism totală;
  • la eșecul epiteliu germinativ (sindromul Klinefelter fals). Acesta este caracterizat de o creștere ridicată, fizicul eunuchoid, ginecomastie, caracteristicile sexuale secundare subdezvoltate, dimensiunea redusă a organelor genitale. Prin pubertate pacientii dezvolta trasaturi eunuchoid de fertilitate redusă ulterior.


  • Înnăscută secundar (hipogonadotrofic) hipogonadism se dezvoltă în condiții:

  • asociate cu leziuni ale hipotalamusului - forma izolată pentru a învinge numai sistemul de reproducere. Caracterizat de deficitul total de gonadotropine, în timp ce poate exista un deficit sau folitropina lutropină;
  • sindromul Kallmena - caracterizată printr-un deficit de organe genitale gonadotropinele nedorazvitiem și caracteristicile sexuale secundare, diminuarea sau lipsa mirosului (hyposphresia sau anosmie). Sindromul Note (adesea în combinație cu criptorhidie), diverse malformații: despicarea buzei superioare si palatului, scurtarea căpăstru limbajului, asimetrie facială, șase degete, ginecomastie, cardio - tulburări vasculare.
  • cu nanism hipofizar (hipofizar nanism). A fost o scădere bruscă a creșterii, hormon luteinizant, foliculostimulant, hormon stimulator tiroidian și adrenocorticotrop care manifestă încălcarea glandelor funcției testiculare, suprarenale și tiroidiene. Se caracterizează printr-un deficit de caracteristici sexuale, de creștere pitic mai mică de 130 cm, infertilitate.
  • panhypopituitarism congenital (craniofaringiom) cauzate de tumori cerebrale congenitale. Cultivarea, comprimă țesutul pituitar, perturbarea funcției sale. Acesta reduce producția de gonadotropine și hormoni care regleaza functiile cortexului glandelor suprarenale si tiroida. Aceasta duce la o acumulare de dezvoltare fizică și sexuală a copilului.
  • Maddock în sindromul - o formă extrem de rară de hipogonadism care apare atunci când gonadotrop insuficientă și funcția hipofizară adrenocorticotrop. Acesta se caracterizează printr-o creștere treptată a hypocorticoidism. După trecerea eșec pubertala observat funcției gonadice - sindrom, gipogenitalizme (nedezvoltarea organelor genitale și caracteristicile sexuale secundare), scăderea libidoului, infertilitate.


  • Dobândite hipogonadism secundar se dezvoltă la:

  • adiposogenital distrofie - manifestat obezitate si gipogenitalizme. Constată că funcția pituitară gonadotropina insuficientă. Acesta este prezentat cu 10-12 ani. patologie hipotalamo-hipofizo cu simptome clinice distincte sunt observate. Caracterizat proporții eunuchoid schelet, frecvent disfunctie sexuala si infertilitate. Datorită modificărilor degenerative în inima si vasculare hipotensiunea poate dezvolta dispnee, dischinezii biliare, flatulență.
  • Sindromul Laurence - Moon - Bardet - Biedl (LMBB), Prader - Wylie. Sindromul LMBB manifesta obezitate, inteligenta scazuta, distrofie retiniană pigmentar și polidactilie. Se remarcă criptorhidism, hipoplazie testiculara, ginecomastie, disfuncție erectilă, fetele slabe de creștere a părului, axile, zona pubiana, posibile malformatii renale. sindromul Prader - spre deosebire de Willy sindromul LMBB are anomalii multiple ( „gotic“ cer epikant et al.), slăbiciune musculară Pronunțat datorate cantități mai mici de androgeni și gonadotropinelor în sânge. Ambele sindrom atribuit tulburări funcționale ale hipofizei și hipotalamusului.
  • Sindromul hipotalamică datorată leziunilor zonei hipotalamo hipofizar prin procedeul tumorala infecțios-inflamator,, traumatisme craniocerebrale.
  • Sindromul hiperprolactinemice - infertilitate asociata si disfunctie sexuala, si a aparut in copilarie si adolescenta, cauzand pubertate întârziere și hipogonadism.


  • oreion, rujeolă, orhita, epididimita, vasitis, vezicule)
  • prejudiciu de radiație (în contact cu raze X, radioterapie)
  • dobândite leziune testiculară - traumatisme, torsiune cordon spermatic, varicocel, volvulus testicular; atrofie testiculară și hipoplazie după operații orchiopexy, repararea hernie, intervenții chirurgicale în scrot.


  • Unele cazuri sunt hipogonadism primar idiopatice. Endocrinologie modernă nu are suficiente date cu privire la etiologia hipogonadism idiopatic.

    In hipogonadism primar, o reducere a nivelului de androgeni în sânge, o reacție compensatorie la gipoandrogenizatsiyu adrenală, o creștere a producției de gonadotropine.

    Pentru a provoca tulburări secundare hipogonadism de reglare hipotalamo-hipofizo (procese inflamatorii, tumori, tulburări vasculare, patologia dezvoltării embrionare). Dezvoltarea poate cauza hipogonadism adenom pituitar care produc hormon de creștere (acromegalie) sau hormonul adrenocorticotrop (boala Cushing), prolactinom, postoperatorie sau disfuncție hipotalamo-hipofizo traumatică, hemocromatoza, procesele însoțite de scăderea legată de vârstă a nivelurilor sanguine de testosteron imbatranire.

    In hipogonadism secundar, nivelul scăzut al gonadotropinei, având ca rezultat o scădere a secreției de androgeni de către testicule.

    Una dintre formele de hipogonadismul masculin este de a reduce producția de spermă la niveluri normale de testosteron, precum cazurile extrem de rare de scădere a nivelului de testosteron, fără a reduce producția de spermă.

    deficit de androgeni. Încălcarea producției de androgeni in utero poate duce la dezvoltarea organelor genitale externe bisexuali.

    În cazul în care au apărut deteriorări testicule la baieti pre-adolescent, există o întârziere de dezvoltare sexuală, formând un sindrom tipic: o creștere disproporționată din cauza întîrzierilor de osificare a epifizare zone (de creștere), neamenajat în piept și umăr brâu, membrele lungi, mușchii scheletici sărace. S-ar putea fi dezvoltarea de obezitate de tip feminin, adevărat ginecomastie, gipogenitalizme care se manifestă în dimensiunea redusă a penisului, lipsa de pigmentare și pliere a scrot, hipoplazie testiculara, hipoplazie a prostatei, lipsa parului corpului pe fata si parul pubian, hipoplazie a laringelui, vocea înaltă.

    În cazul hipogonadism secundar este adesea obezitatea, posibile simptome de hipofuncție a cortexului adrenal, tiroida, manifestări panhypopituitarism, lipsa dorinței sexuale și de potență.

    În cazul în care declinul funcției testiculare dezvoltat după finalizarea pubertate, simptomele sunt hipogonadism mai puțin pronunțate. O scădere a dimensiunii testiculelor, o ușoară pilozitate a feței și a corpului de grăsime în tipul de femei, pierderea de elasticitate si subtierea pielii, infertilitate, scăderea funcției sexuale, tulburări vegetative-vasculare.

    Reducerea testiculelor observate în aproape toate cazurile de hipogonadismul masculin (excepție - în cazul în care boala a început recent). Reducerea dimensiunii testiculelor este de obicei strâns legată de producția scădere a spermei. La pierderea funcției testiculare spermoprodutsiruyuschey dezvoltă terminare infertilitate producției de testosteron, libido redus, regresia apare caracteristicile sexuale secundare, disfuncție erectilă, marcate simptome generalizate (rezistență scăzută a mușchilor, oboseală, slăbiciune generală).

    densitometrie. Când sella radiografie este determinată de mărimea sa și prezența tumorii. Evaluarea vârstei osoase permite perioade de osificare a articulației încheietura mâinii și mâna este suficient pentru a indica începutul pubertății. Inceputul pubertății este asociat cu formarea osului sesamoid în I metacarpophalangeal comune (aproximativ 135 - 14 ani). La maturitatea sexuală deplină evidențiată prin apariția sinostozei anatomice. Această caracteristică face posibilă distincția între vârsta dopubertatnogo de pubertate. La evaluarea vârstei osoase, trebuie să ia în considerare posibilitatea unei mai devreme (pentru pacienții de la sud) și târzie (pentru cei din regiunile nordice) osificare, și că tulburarea osteogeneză pot fi cauzate de alți factori. Când dopubertatnogo hipogonadism rămase în urmă de mai mulți ani, „os“, vârsta de pașaport.

    Examen de laborator de analiză a spermei (sperma) pentru hipogonadismul caracterizat azo sau oligospermie; uneori ejaculat nu pot fi obținute.

    Se măsoară nivelurile de gonadotropine și sex: testosteron seric (total și liber), hormonul luteinizant, hormonul stimulator folicular și hormonul de eliberare a gonadotropinei și a hormonului antimyullerovskogo ser prolactin estradiol. nivelurile de testosteron din sânge a scăzut. In nivelurile hipogonadism gonadotrofinei primare în sânge este ridicat, secundar - a redus, uneori, conținutul lor este în limite normale. Determinarea nivelurilor serice de estradiol necesară când feminizare simptomatic și hipogonadism secundar în cazul estragenprodutsiruyuschih tumori suprarenale sau testiculare.

    Nivelul de 17-KS (cetosteroizi) în urină la hipogonadismul poate fi normal sau scăzut. Pentru sindromul Klinefelter suspectat infatisata tinandu-analiza cromozomiala.

    biopsie testiculară oferă rareori informații pentru diagnostic, evaluare și prognoză sau tratament.

    urolog si endocrinolog.

    Tratamentul hipogonadismului depinde de forma clinică de încălcări de expresie în hipotalamo-hipofizo și sistemele de reproducere, comorbidități, timpul de apariție a bolii și vârsta diagnosticului.

    Terapia incepe cu tratamentul bolii hipogonadism care stau la baza.

    Tratamentul pacienților adulți este de a corecta deficitul de androgeni si disfunctie sexuala. Infertilitatea apar pe un fond de hipogonadism dopubertatnogo congenitale și incurabile, în special în cazul aspermia.

    In cazul congenitale primare și hipogonadismul dobândite (atunci când rezervele de celule endocrine stocate in testicule) se aplică terapia de stimulare: băieți - medicamente non-hormonale și la pacienții adulți - agenți hormonali (gonadotropinele doze mici, androgeni). În lipsa capacității de rezervă a testiculelor este prezentat primit androgeni substitutive (testosteron) în mod continuu pe tot parcursul vieții.

    În hipogonadism secundar atât la copii cât și adulți trebuie să se aplice terapia de stimulare a hormonului gonadotropina (dacă este necesar, combinându-le cu hormoni sexuali). De asemenea, este infatisata tinandu-terapie de consolidare, terapie fizica.

    Tratamentul chirurgical este oua transplant gipogoandizma, retrogradare ou în cazul malformației, în timp ce penis subdezvoltat - phalloplasty. Pentru uz cosmetic implantarea testiculului sintetice (în absența testicul necoborat în cavitatea abdominală). Operațiile se efectuează folosind tehnica de microchirurgie cu controlul stării imunologice și hormonale a pacientului și a organului transplantat.

    In timpul tratamentului sistematic al hipogonadism scade deficit de androgeni: a reluat dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, potența parțial redusă, manifestări asociate severitate redusă (osteoporoza lag „vârsta osoasă“ și colab.).

    Hipogonadismul în
    femei.
    Hipogonadismul masculin este caracterizat de subdezvoltarea și hipogonadism - ovare. Hipogonadismul primar este cauzata de o hipoplazie congenitală a ovarelor sau să le deterioreze în perioada neonatală. În organism există un deficit de hormoni sexuali feminini, ceea ce determină o creștere a producției gonadotropină în glanda pituitara stimuleaza ovarele. Incidența ridicată seric al hormonului FSH și luteinizant (hipogonadism hipogonadotropic) și concentrații scăzute de estrogeni.

    Deficiența de estrogen provoacă subdezvoltarea și atrofice modificări ale organelor de reproducere feminine, glandelor mamare, amenoree primara. În cazul în care încălcarea a avut loc în ovare, în pre-adolescent, caracteristicile sexuale secundare sunt absente.

    Cauze hipogonadotropic primar hipogonadismul sunt tulburare congenitale genetice (sindromul Turner), hipoplazia congenitală, ovarian, procese infecțioase (sifilis, tuberculoza, oreionului), radiații ionizante (radiatii, raze X), îndepărtarea chirurgicală a ovarelor, boala ovarului autoimună (ooforita autoimună) sindromul testicular feminizare (afecțiune congenitală în care apariția persoanei corespunde unei femei în genotip masculin), sindromul ovarului polichistic.

    Hipogonadismul secundar feminin (hipogonadotrofic) apare în patologiile hipotalamo hipofizo caracterizate printr-o deficiență sau o încetare completă a sintezei și secreției de gonadotropine reglementa funcției ovariene. Se dezvoltă datorită proceselor inflamatorii la nivelul creierului (encefalita, meningita, arahnoidita), efectul tumorilor cerebrale daunatoare si însoțită de scăderea efectului stimulator asupra funcției ovariene gonadotropin.

    tulburări menstruale și amenoree.

    Lipsa de hormoni sexuali feminini duce la subdezvoltare de caracteristici sexuale: organe genitale, glande mamare, violarea depozitelor de tesut gras pe tipul de sex feminin, parul de pe corp macră. În cazul în care boala este congenitală, sau este înzniklo în copilăria timpurie, caracteristicile sexuale secundare sunt absente. Un pelvis îngust și fese plate sunt caracteristice. Dacă hipogonadismul sa dezvoltat în perioada pubertății, semnele sexuale care s-au dezvoltat deja, sunt menținute, dar menstruația încetează, țesuturile genitalelor feminine suferă atrofie.

    Ecografia examinează uterul, dimensiunea redusă (hipoplazia uterină) și ovarele reduse. Radiografia evidențiază osteoporoza sau întârzierea formării scheletului.

    tumori ale glandelor mamare și ale organelor genitale, boli cardiovasculare, rinichi, ficat, tromboflebită etc.

    Prognosticul pentru viață în hipogonadism este favorabil. Prevenirea hipogonadismului constă în educația pentru sănătate a populației, observația femeilor însărcinate și protejarea sănătății acestora.