Displazie fibroasă - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Displazie fibroasă - deteriorarea osului, în care o porțiune din țesutul osos normal este înlocuită cu un țesut conjunctiv cu includerea trabeculelor osoase. Displazia fibroasă aparține categoriei bolilor asemănătoare tumorii, poate fi locală sau comună, afectând una sau mai multe oase. Cauzele dezvoltării nu sunt clare, predispoziția genetică nu este exclusă. Se manifestă prin durere, deformare, scurtare sau alungire a segmentului și fracturi patologice. Diagnosticul se face pe baza radiografiei, RMN, CT și a altor studii. Tratamentul este de obicei chirurgical.

  • Simptomele displaziei fibrotice
  • Diagnosticul și tratamentul displaziei fibroase
  • Displazie fibroasă - tratament

  • Displazie fibroasă


    o tumoare de oase. Aceasta se datorează dezvoltării incorecte a mezenchimului osteogen (țesut din care se formează ulterior oasele). Simptomele apar, de obicei, la lumină încă din copilărie, dar poate mai târziu. În literatura de specialitate sunt descrise cazurile în care displazia fibrotică mono-osică a fost diagnosticată pentru prima dată la persoanele vârstnice de pensionare. Femeile sunt bolnave mai des decât bărbații. Este posibil să degenerați într-o tumoare benignă; Malignitatea este rară.

    Boala a fost descrisă pentru prima dată în prima jumătate a secolului XX. În 1927 chirurgul rus Braytsov a făcut un raport asupra semnelor clinice, radiologice și microscopice de degenerare fibrotice focale a oaselor. În 1937 Albright a descris o displazie fibroasă multifocală, combinată cu tulburări endocrine și schimbări caracteristice ale pielii. În același an, Albrecht a fost descris displazie multifocală combinat cu pubertate precoce si pigmentarea pielii neclare. Puțin mai târziu, Jaffe și Liechtenstein au investigat leziunile cu un singur front și au publicat concluzii cu privire la cauzele apariției lor. In literatura de specialitate, displazia fibroasa pot să apară sub numele de boala Liechtenstein, Liechtenstein-Jaffa sau boala-Braytsova Liechtenstein.

    Clasificarea



    Există două forme principale de displazie fibroasa: monoossalnuyu (care afecteaza un os) și poliossalnuyu (cu multiple leziuni osoase, de obicei, situate pe o parte a corpului). Formularul Poliossalnaya se dezvoltă în copilărie și poate fi asociată cu tulburări endocrine și melasma (sindromul Albright). Forma mono-osică se poate manifesta la orice vârstă, endocrinopatii și pigmentarea pielii nu sunt observate la pacienți.

    Specialiștii ruși folosesc clasificarea clinică a lui Zatsepin, care include următoarele forme ale bolii:

  • Forma intraososului . Poate fi mono-osos sau polosal. Oasele formează leziuni unice sau multiple de țesut fibros, în unele cazuri, există degenerare a oaselor peste tot, dar structura cortical este păstrată, astfel încât nu există nici o tulpină.
  • Leziuni osoase totale . Suferiți toate elementele, inclusiv cortexul și zona canalului medular. Din cauza înfrângerii totale, se formează treptat deformări, adesea apar fracturi de oboseală. De obicei, se observă o leziune poliosoasă a oaselor tubulare lungi.
  • Forma tumorală . Este însoțită de proliferarea focarelor de țesut fibros, care uneori ajung la dimensiuni considerabile. Acesta este rar găsit.
  • Sindromul Albright . Poliossalnym arătat puțin sau generalizate leziuni osoase, în combinație cu tulburări endocrine, pubertate precoce la fete, încălcarea de proporții ale corpului, pigmentarea focală a pielii, deformări osoase severe ale trunchiului și membrelor. Este însoțită de tulburări progresive din diverse organe și sisteme.
  • Dysplasia fibro-cartilagină . Apare degenerarea primară a cartilajului, adesea există o degenerare în condrosarcom.
  • Scalarea fibromului . O formă specială de displazie fibroasă este foarte rară, de obicei afectează tibia.


  • fractură patologică.

    De obicei, atunci când există formă poliossalnoy deteriorare a oaselor lungi: tibială, femural, peroneu, humerus, radius și ulna. Dintre oasele plate, oasele pelvine, oasele craniului, coloana vertebrala, coastele si scapula sufera de multe ori. Adesea, se detectează deteriorarea oaselor de pe mâini și picioare, în timp ce oasele încheieturilor rămân intacte. Gradul de deformare depinde de localizarea focarelor de displazie fibroasă. Când apare un proces în oasele tubulare ale membrelor superioare, se observă de obicei numai extensia lor clavată. Când falangele este afectată, degetele sunt scurtate, arată "tăiate".

    Oasele membrelor inferioare sunt curbate sub greutatea corpului, apar deformări caracteristice. Se deformează în mod deosebit femurul, în jumătate din cazuri se scurtează scurtarea acestuia. Datorită curbura progresivă a osului proximal ia forma unui bumerang (personal cioban, stick de hochei), o mai mare trohanter „mutat“ în sus, uneori atingând nivelul oaselor pelvine. Gâtul coapsei este deformat, există o lamă. Scurtarea coapsei poate fi de la 1 la 10 cm.

    Atunci când se formează vatra membrelor deformare fibula este absentă, curbura în formă de iatagan a osului gambei sau încetinirea creșterii poate fi observată în leziunile din lungimea tibiei. Scurtarea este, de obicei, mai puțin pronunțată decât prin focalizarea în femur. Displazia fibroasă a oaselor ileonului și a ischiului cauzează deformarea inelului pelvin. Aceasta, la rândul său, afectează negativ coloana vertebrală, declanșând tulburări de postură, scolioză sau kyfoză. Situația este agravată, în cazul în care procesul afectează atât nivelul șoldului și a pelvisului, la fel ca în astfel de cazuri, axa corpului, chiar și mai deranjat, iar sarcina asupra coloanei vertebrale - crește.

    Forma mono-osică avansează mai favorabil, nu există manifestări patologice extraarticulare. Gravitatea și natura tulpinilor sunt variabile în funcție de locație, mărimea și caracteristicile distrugerii vatra (total sau intraosoase). Poate fi durere, lamecherie și oboseală după încărcarea segmentului afectat. Ca și în forma poliosală, fracturile patologice sunt posibile.

    Studiu cu raze X. La etapa inițială pe raze X în diafizar sau metafizare os din zonele afectate sunt identificate, în aparență seamănă cu sticlă mată. Apoi, zona afectată dobândește un aspect caracteristic: oglinzile de compactare se alternează cu zonele de iluminare. Deformarea este vizibilă. La detectarea unui singur accent ar trebui să fie excluse multiple leziuni osoase, care, în stadii incipiente pot fi asimptomatice, astfel încât pacienții sunt menționate Densitometria. Dacă există zone suspecte, se efectuează raze X, dacă este necesar, sunt utilizate scanează CT.

    Trebuie avut în vedere faptul că displazia fibrotică, în special cea mono-osică, poate prezenta dificultăți semnificative în procesul de diagnosticare. Cu o simptomatologie clinică ușor exprimată, este adesea necesară o observare dinamică prelungită. Pentru a exclude alte boli și de evaluare a diferitelor organe și sisteme ar putea fi necesar să se consulte un TBC, medic oncolog, internist, cardiolog, endocrinolog și alți specialiști.

    Tratamentul principal chirurgical - rezectia osoasă completă a porțiunii afectate în țesutul sănătos și defect de substituție grefe osoase. În fractura patologică se impune un aparat Ilizarov. Cu leziuni multiple, se iau măsuri preventive pentru a preveni deformările și fracturile patologice. Prognosticul pentru viață este favorabil. În absența tratamentului, în special în forma poliozală, se pot produce deformări brutale, crippling. Uneori leziunile displazie sunt transformate in tumori benigne (tumora cu celule gigant sau fibrom neossifitsiruyuschuyu). La adulți, au fost descrise mai multe cazuri de degenerare malignă în sarcomul osteogenic.