Alveolita fibroza - cauze, simptome, diagnostic si tratament

Alveolita fibroza - proces patologic, care se bazează pe leziuni extinse ale țesutului pulmonar interstitial conduce la dezvoltarea fibrozei si insuficienta respiratorie. Progresia alveolita fibrozantă este însoțită de o creștere constantă de slăbiciune, pierdere în greutate, dificultăți de respirație, tuse neproductivă, dureri în piept, cianoză. Diagnosticul se bazeaza pe datele de la raze X si CT pulmonar, spirometrie, biopsia pulmonară. Tratamentul include terapia antiinflamatorie și imunosupresoare fibrozare alveolită, terapia cu oxigen; prin indicații - transplantul pulmonar.

  • Cauze și mecanisme de dezvoltare a alveolitei fibroase
  • Clasificarea alveolitei fibroase
  • Simptomele alveolitei fibroase
  • Diagnosticarea alveolitei fibroase
  • Tratamentul alveolitei fibroase
  • Alveolita fibroza - tratament

  • Faza de alveolită


    virusul herpes, virusul hepatitei C, adenovirus, citomegalovirusul), predispoziție ereditară.

    Prevalența alveolitei fibroase este un factor important profesionist, de mediu, de uz casnic și geografic. Astfel, se vede că dezvoltarea alveolita fibrozantă idiopatică sunt avicultori cele mai sensibile, lucrătorii aflați în contact cu lemnul, azbest, metal și praf silicat, pacienții fumat. stări inflamatorii în alveolele determină îngroșarea ireversibilă a pereților și reducând permeabilitatea pentru schimbul de gaze.

    Dezvoltarea alveolita fibrozantă idiopatică se caracterizează prin trei procese interconectate: edem interstițial, inflamația interstițială (alveolita) și fibroză interstițială.

    În faza acută de edem interstițial al leziunii alveolar apare capilarelor si epiteliului edemului si membrana hialine formarea de complecși care împiedică extinderea țesutului alveolar în timpul respirației. În această etapă, procesul poate regresa sau dezvoltarea pneumoniei interstițiale.

    Cronică stadiul inflamația interstițială se caracterizează progresie a procedeului, depunerea de colagen în alveolele și dezvoltarea fibrozei avansate cu leziuni extinse la țesutul pulmonar.

    In stadiul final al fibrozei interstițiale are loc înlocuirea completă a rețelei capilare și a țesutului alveolar cu extensii fibroase care formează cavitatea. Țesutul plămânului seamănă cu aspectul fagurelui.

    schimbări ireversibile în sistemul alveolar capilare pulmonare când fibrozantă alveolită plumb restrictiv la schimbări în tulburarea de schimb de gaze, progresia insuficienta respiratorie si deces pacientului.

    Pulmonologia distinge 3 forme de alveolită fibroasă:

  • alveolita fibroasa idiopatica
  • alveolita alergică exogenă
  • alveolita fibroasa toxica


  • alveolită fibrozante, idiopatică includ forme morfologice: pneumonia interstițială uzuală, pneumonie interstițială desquamative, pneumonia interstițială acută și pneumonie interstițială nespecifică.

    Prin alveolita alergica exogena includ boli cauzate de inhalarea prafului prelungit și intensiv care conțin proteine ​​animale și vegetale sau poluanți anorganici și însoțite de o interstițială difuză alergică leziunii și structurilor pulmonare alveolare (sindroame „agricultor lumină“, „ușoare crescători“, „ușor de fabricare a brânzei“ "Plămânul muncitorului" etc.).

    alveolită fibrozante includ boli pulmonare toxice care rezulta din expunerea la substanțe chimice industriale toxice si chimioterapie medicinale.

    Cu fluxul, disting alveolita acută, subacută și cronică fibroasă.

    durere articulară, febră. Jumătate dintre pacienții cu falangele de unghii fibrozare alveolita devin forma caracteristică a „clubbing“ cu „clepsidră“. Cianoza și dispneea sunt rezistente la terapia în curs de desfășurare. În viitor, există o creștere a hipoxemie, hipertensiune pulmonara si insuficienta cardiaca dreapta.

    In stadiul terminal al fibrozantă alveolită semne crescânde de insuficienta respiratorie si dezvoltarea inimii pulmonare: gri-ash cianoză difuză, umflarea venelor gâtului, edem, dezvoltarea cașexia.

    Complicațiile alveolitei fibroase



    Techeneie alveolita fibrozantă cauzeaza insuficienta respiratorie progresiva, dezvoltarea inimii pulmonare, poate fi complicată de edem pulmonar.

    tahicardia și tonurile amovibile.

    Când imaginea cu raze X a plămânilor alveolita degenerescență fibroasă idiopatice se potrivesc mici modificări focale difuze bilaterale în plămâni, mai pronunțată în diviziile inferioare, emfizem. etapă târzie alveolită fibrozante corespund modificărilor chistice secundare în plămâni ( „plămân fagure“). Radiografia dinamică oferă informații despre ireversibilitatea modificărilor caracteristice ale alveolitei fibroase.

    Diagnosticarea cu raze X poate detecta modificări ale plămânilor în primele etape. O trăsătură caracteristică a alveolita fibrozantă este definiția simptom „sticlă mată“ - un blând câmpuri pulmonare întunecare omogene. Potrivit scanare CT poate identifica porțiunea din țesături modificate pentru a lua biopsie pulmonar.

    Funcția pulmonară (spirometrie, fluxul de vârf) cu fibrozantă alveolită arată încălcări de ventilație și reducerea capacității pulmonare difuze.

    Valorile sanguine de laborator sunt caracterizate prin leucocitoză și accelerate VSH, creșterea hemoglobinei și hematocritului; niveluri crescute de fibrină, acid sialic, imunoglobulina, determinarea factorului reumatoid.

    Pe ECG - semne de hipertrofie și congestie a inimii drepte.

    Bronhoscopie la fibrozantă alveolită efectuate la diagnosticul diferential al proceselor infecțioase sau neoplazice în plămâni. Obținut în timpul lichidul de lavaj bronhoscopie este determinată de creșterea proteinei totale, imunoglobuline, macrofage cu incluziuni citoplasmatice neutrofile.

    Ținând o biopsie pulmonară deschisă cu alveolita fibrozantă pentru a determina stadiul bolii, selectarea adecvată a tratamentului de dezvoltare a bolii. La cercetarea histologică se disting cinci grade de schimbare:

  • 1 grad - infiltrarea și îngroșarea septei alveolare;
  • 2 grade - umplerea lumenelor alveolare cu exudat și compoziție celulară;
  • 3 grade - distrugerea alveolelor;
  • 4 grade - o schimbare completă a structurii țesutului pulmonar;
  • 5 grade - formarea cavităților modificate cistic.


  • alveolita fibrozantă diferențiată cu pneumonie, granulomatoza, sarcoidoza, tuberculoza diseminată, carcinomul bronchioloalveolar, pneumoconioza, amiloidoza difuză și colab.

    Au fost dezvoltate criterii mari și mici pentru diagnosticarea alveolitei fibroase. Cel mai probabil, alveolita fibroasa poate fi diagnosticata prin determinarea a 4 criterii mari si 3 mici.

    Mai multe criterii de verificare idiopatice alveolita fibrozante sunt: ​​

  • excluderea altor boli pulmonare interstițiale, inclusiv toxice și alergice fibrosing alveolită, boli ale țesutului conjunctiv sistemice ;
  • încălcări caracteristice ale funcției de respirație externă
  • existența unor modificări bilaterale în părțile inferioare ale plămânilor (simptome de „mat“ și „fagure de miere“);
  • excluderea histologică a altor patologii pulmonare.


  • Pentru criterii mici de alveolita supresiune idiopatice includ:

  • vârsta pacientului de peste 50 de ani;
  • cresterea treptata imperceptibila a scurgerii respiratiei in timpul efortului fizic;
  • durata bolii peste 3 luni;
  • crepitații (crackling) în timpul respirației în părțile inferioare ale plămânilor.


  • pneumolog tratarea fibrozare alveolita este de a facilita cursul bolii, încetinirea progresiei fibrozei a tesutului pulmonar, imbunatatirea calitatii vietii pacientului.

    Pentru tratamentul non-medicamentos al fibrozantă alveolita sunt programe speciale de reabilitare, inclusiv exercițiul fizic, sprijin psihologic pentru pacienți. efect terapeutic pronunțat are terapia cu oxigen, reduce dispneei si imbunatateste rezistenta la efort la pacientii cu alveolita fibrozantă. Pentru a preveni infecția virală la toți pacienții cu alveolita fibrozante și antipnevmokokkovaya vaccinare împotriva gripei prezentat.

    Pentru a realiza o stare de remisie in terapia medicala includ alveolită anti fibrozante (steroizi) și antifibrotic (penicilamina, colchicina) medicamente, imunosupresori (azatioprină) și o combinație a acestora. În același timp, sunt prescrise verosporină, preparate de potasiu, piridoxină, bronhodilatatoare. Terapia medicamentoasă dă efect numai în cazul absenței pneumofibrozei exprimate.

    Tratamentul radical al alveolita fibrozantă implica transplantul de plamani, ceea ce dă un procent ridicat de rate de supravietuire la 5 ani - până la 50-60%. Indicații pentru transplant pulmonar sunt exprimate hipoxemie, dispnee, scăderea capacității vitale sub 70%, reducerea capacității pulmonare difuze.

    Prognoza și prevenirea alveolitei fibroase



    In timpul alveolita fibrozantă idiopatică după terapia medicamentoasă observate perioade de remisie, dar boala încă progresează treptat. Rata medie de supraviețuire în diagnosticul alveolita fibrozantă netratate este de 3-4 ani.

    Un curs mai favorabil de diferite alveolita alergică sau toxică, care eliminând în același timp factor provocator în stadii incipiente poate regresa.

    Măsuri de prevenire a alveolită supresiune idiopatice includ prevenirea infecției, excluderea factorilor ocupațional dăunătoare, de mediu și de consum. Pacienții cu alveolita fibrozante ar trebui să fie urmată de un pneumolog, alergolog si patolog-medic.