Feocromocitom - cauze, simptome, diagnostic si tratament

Feocromocitom (chromaffinoma) - benigne sau maligne tumora celulelor hormono activ cromafine sistem simpatoadrenal capabile să producă amine și peptide biogene, inclusiv noradrenalina, epinefrina, dopamina. În 90% din cazuri, feocromocitom dezvoltă în cadrul medulosuprarenalei; 8% dintre pacienții din zona corpului aortic localizate; 2% din cazuri - în piept sau abdomen, pelvis; foarte rar (mai puțin de 01%) - în cap și gât. Endocrinologie feocromocitoamelor sunt descrise cu intrapericardiac și localizare miocardice, cu locația predominantă și părțile din stânga ale inimii. Feocromocitom de obicei diagnosticat la persoane de ambele sexe cu vârste cuprinse între 20-40 ani; la copii este mai frecventă printre băieți (60% din observații).

feocromocitom maligne reprezintă mai puțin de 10% din cazuri, acestea tind să aibă localizare extraadrenal și produc dopamina. Metastazele de feocromocitoamele maligne apar în ganglionii limfatici regionale, mușchi, oase, ficat și plămâni.

Sindromul de multiple tip 2A și 2B neoplazie endocrina, impreuna cu carcinom medular al tiroidei, hiperparatiroidismul și neurofibromatoza. În 10% din cazuri forma familiala a bolii, cu un mod autosomal dominant de moștenire și un grad ridicat de variabilitate în fenotip. In cele mai multe cazuri, etiologia tumorii cromafin rămâne necunoscută.

Feocromocitomul este o cauză comună a hipertensiunii și este detectată la aproximativ 1% dintre pacienții cu tensiune arterială diastolice persistent crescute.

Simptomele clinice ale feocromocitomului asociate acțiunii asupra organismului se produce excesiv catecolamine tumorale. În plus catecolamine (noradrenalina, epinefrina, dopamina) poate feocromocitomul secreta ACTH, calcitonina, serotonina, somatostatin, polipeptida vasoactive intestinale, cel mai puternic vasoconstrictor - neuropeptide Y, și alte substanțe active care provoacă efecte diverse.

tumora Feocromocitomul este încapsulat cu o bună vascularizare de aproximativ 5 cm și o greutate medie de 70 g Există feocromocitomul ambele dimensiuni mari și mai mici. gradul de activitate hormonală nu depinde de dimensiunea tumorii.

hipertensiunea curge în krizovoe (paroxistică) sau o formă stabilă. In timpul tensiunii arteriale catecolamina hipertensivi crește brusc de criză în perioada mezhkrizovy menținut în limitele normale sau rămâne constant ridicată. În unele cazuri, feocromocitom are loc fără crize cu tensiune arterială ridicată în mod constant.

Criza hipertensivă în feocromocitom însoțite de cardiovasculare, gastro-intestinale, manifestări neuropsihiatrice, tulburări metabolice. Dezvoltarea de criză caracterizată de neliniște, anxietate, tremor, frisoane, dureri de cap, de culoare a pielii, transpirație, convulsii. Au existat o durere în inimă, tahicardie, tulburări de ritm; gură uscată, greață și vărsături. Modificări caracteristice în sânge atunci când un feocromocitom sunt leucocitoză, eozinofilie, hiperglicemie.

Criza poate dura de la câteva minute la 1 sau mai multe ore; tipic de final bruscă cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale până la hipotensiune arterială. paroxysm Finalizarea urmată de transpirații abundente, poliurie cu până la 5 litri incontinență lumină, slăbiciune generală și rupte. Crizele pot fi declanșate de tulburări emoționale, activitatea fizică, supraîncălzire sau suprarăcirii prin efectuarea unei palparea profundă a abdomenului, mișcări bruște ale corpului, care iau droguri sau alcool și de alți factori.

Frecvența atacurilor variază de la un timp de câteva luni, până la 10 - 15 pe zi. Criza grea în rezultatul feocromocitom poate fi o hemoragie retiniană, accident vascular cerebral, edem pulmonar, infarct miocardic, insuficiență renală, disecarea anevrism aortic, etc. Cea mai serioasa complicatie desigur clinic este șocul feocromocitom de catecolamine, hemodinamic manifestat greu de gestionat. - schimbarea fără discernământ a episoadelor de hiper- sau hipotensiune arterială , care nu pot fi corectate. feocromocitom gravidă ca toxemia de masquerades sarcinii, preeclampsie si eclampsie, si de multe ori duce la rezultate negative nastere.

Forma stabilă feocromcitomul caracterizat persistența tensiunii arteriale ridicate, cu dezvoltarea treptată a schimbărilor în rinichi, infarct și fundus, variația starea de spirit, iritabilitate, oboseală, dureri de cap. tulburări metabolice (hiperglicemie) în 10% din cazuri duc la dezvoltarea diabetului zaharat.

Bolile asociate adesea feocromocitom sunt colelitiaza, boala Recklinghausen (neurofibromatoza), sindromul Cushing, sindromul Raynaud, si altele.

feocromocitom malign (feohromoblastomy) este insotita de dureri abdominale, scădere semnificativă în greutate, metastaze la organe aflate la distanță.

retinopatia hipertensivă grade diferite, astfel încât pacienții cu feocromocitom trebuie să fie informați de către un oftalmolog. modificări ECG sunt nespecifice, diverse și sunt de obicei temporare în natură, să apară în timpul atacurilor.

Criterii biochimice feocromocitomului sunt niveluri ridicate de catecolamine urinare, catecolaminelor din chromogranin-A din sânge serul sanguin, nivelul glucozei din sânge, în unele cazuri - cortizol, calcitonină, hormonul paratiroidian, ACTH, calciu, fosfor, etc.

Valoarea de diagnostic diferential importante și sunt supresori provocatoare de testare farmacologică (histamina, tiramina, glucagon, clonidină, fentolamina, clonidina și altele.). Testele au ca scop fie stimularea secretiei de catecolamine feocromocitom, sau pentru a bloca acțiunea vasoconstrictoare periferice de catecolamine, dar puteți obține ambele rezultate fals pozitive și fals negative în timpul procesului.

În scopul diagnosticării topice a feocromocitom și suprarenală efectuat tomografie cu ultrasunete (CT sau MRI) a glandei suprarenale, urografie excretor, arteriografie selectiva, artera renala si suprarenala, scintigrafia glandei suprarenale, cu raze X sau radiografie toracică (pentru a evita localizarea tumorii intratoracice).

Diagnosticul diferential se face cu hipertensiune feocromocitomul, nevroze, psihoze, tahicardie paroxistică, hipertiroidism, boli ale sistemului nervos central (accident vascular cerebral, ischemie cerebrală tranzitorie, encefalita, leziuni traumatice ale creierului), otrăviri.

adrenalectomia totală. Dacă feocromocitom face parte din neoplazia endocrină multiplă, au recurs la Adrenalectomia bilaterale, evitându-se astfel recurența tumorii pe partea opusă.

De obicei, după îndepărtarea presiunii sângelui este redusă feocromocitom; în absența tensiunii arteriale trebuie să se gândească de a avea un țesut tumoral ectopic.

La femeile gravide cu feocromocitom după stabilizarea tensiunii arteriale este executată avort sau cezariana, si apoi indepartarea tumorii.

În feocromocitom malign cu metastaze generalizate primesc chimioterapie (ciclofosfamidă, vincristină, dacarbazină).

Prognosticul pentru feocromocitom



Eliminarea feocromocitomului benigne conduce la normalizarea tensiunii arteriale, regresia manifestărilor patologice. ratele de supravietuire la 5 ani după tratamentul radical al tumorilor adrenale benigne a fost de 95%; la pheochromoblastom - 44%.

Frecventa feocromocitom recurență este de aproximativ 125%. În scopul depistării precoce a recidivelor la pacienții prezentat de observație endocrinolog cu inspecție anuală necesară.