Trombocitopatia - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Trombocitopatie - un grup de tulburări ereditare și dobândite ale hemostazei, inferioritate de calitate care rezultă din trombocite la cantitatea lor normală. copii Thrombocytopathy tendință evidentă de a forma peteșii și hematoame cu traumatisme minore, sângerare (nas, gastro-intestinal, uterin) de severitate diferite, anemie. Identificarea thrombocytopathy copii necesită studii de laborator atente ale sistemului hemostatic, teste funcționale, puncție și studii de măduvă osoasă și altele. Tratamentul Thrombocytopathy la copii efectuat Hematologie Pediatrica si include terapie generală și locală hemostatic.

  • Clasificarea trombocitopatiei
  • Cauzele trombocitopatiei
  • Simptomele trombocitopatiei
  • Diagnosticul trombocitopatiei
  • Tratamentul trombocitopatiei
  • Predicția și prevenirea thrombocytopathia
  • Trombocitopatie - tratament

  • Trombocitopatia


    hemoragic diateză, în curs de dezvoltare ca urmare a unor perturbații ale hemostazei primare de trombocite. Frecvența populației de trombocitopatie ajunge la 5-10%. thrombocytopathia ereditari sunt cele mai frecvente cauze de sângerare de origine necunoscută la copii; pe cota lor este necesar de la 36 la 65%. Thrombocytopathia reprezinta o problema reala pentru Pediatrie si Hematologie Pediatrica, pentru ca prevalenta lor este adesea subestimat, si multi copii cu sindrom hemoragic este lung și fără succes tratate de către specialiști de profil îngust - Otorinolaringolog pediatrie, ginecologie pentru copii, medici stomatologi pediatrie, gastroenterologi pediatrie, urologi copii.

    boala Willebrand von, trombotsitodistrofiya macrocitară Bernard-Soulier)
  • thrombocytopathy, combinate cu o varietate de defecte congenitale (boli cardiace congenitale, boli de glicogen de stocare, sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, Wiskott-Aldrich și colab.)


  • 2. Trombocitopatia dobândită, care se dezvoltă în timpul vieții pe fundalul altor boli.

    În copilărie, trombocitopatia ereditară are loc de 3 ori mai frecvent decât cea dobândită.

    catecolamine, serotonină și multe altele. și colab.) care provoacă vasoconstricție și creșterea adeziunii și agregării plachetelor. Sub influența proceselor dop plachetar vrac este sigilat și supus unei retracție - reduce la separarea spontană a serului de cheag.

    Cauza defectelor thrombocytopathy act genei ereditare care codifică pentru acești sau alți factori implicați în furnizarea de hemostază trombocite-vasculare. thrombocytopathia congenitală poate fi moștenită în mod recesiv dominant sau autosomal autosomal.

    deficiență plachetară funcțională atunci când trombotsitopaty dobândite pot fi asociate cu medicamentele de recepție trombotsitoaktivnyh (AINS, aspirina, penicilina, anticoagulante și colab.), B12-anemie deficit, DIC-sindrom, leucemie, ciroza hepatica, hemoragie vasculită, lupus eritematos sistemic, glomerulonefrita difuză , insuficiență renală, angioame gigant, tromboză, transfuzii masive de sange, boli de iradiere și așa mai departe.

    anoxia), traumatisme la naștere, infecții virale sau bacteriene, sepsis, hipovitaminoza, insolație, proceduri fizioterapeutice (UFO, UHF), masaj, vaccinările etc

    Ceea ce duce la diferite forme clinice thrombocytopathy este sindromul hemoragic recurent, dintre care severitate poate varia de la ușoară până la sângerare sângerări abundente. Nou-născuții pot manifesta cephalohematoma thrombocytopathy, hemoragie intracraniană, sângerare și vindecarea lentă a plagii ombilicale. Sangerarea tip microcircular caracterizat prin petesii, echimoze care apar în leziuni minore, îmbrăcăminte corpului de frecare. Spre deosebire de hemofilie, pentru thrombocytopathia nu caracteristica hematoame intramusculare și hemartroza.

    Când trombotstopatiyah la sugari observate sângerarea dentitie, epistaxis recurente, a crescut, gume de vindecare lung de leziuni minore sângerare. La fete adolescente au adesea o „familie“, o tendință de a menoragie, sângerare uterină disfuncțională juvenilă. Pacienții cu thrombocytopathies chiar și intervenții chirurgicale minore (extracția dentară, amigdalectomie, etc.) sunt însoțite de sângerări abundente și prelungite. Mai puțin frecvent întâlnite în clinică thrombocytopathy hemoragie gastro-intestinală, hematurie, hemoragie în sclera.

    Din cauza riscului crescut de hemoragie la copiii cu thrombocytopathies dezvolta sindrom anemie, caracterizat printr-o slăbiciune generală, de culoare a pielii, amețeli, dispnee, tahicardie, hipotensiune arterială, tendința de a leșin.

    Atunci când sunt combinate cu thrombocytopathia displazie de țesut conjunctiv la copii a relevat o încălcare a postură, platfus, nephroptosis, prolapsul valvei mitrale, si altele. Malformații.

    pediatrii nu sunt, în general, de manifestări hemoragice importanța și direcționate către specialiști copii: copii LORu - la epistaxisul; copil ginecolog - cu menstruatie grea; pedodontist - cu sangerarea gingiilor, etc În același timp, copiii cu thrombocytopathies au nevoie în cea mai timpurie posibil hematolog consultare specializată pentru diagnostic și formulare trobotsitopatii.

    Diagnosticul thrombocytopathy implică mai multe etape, dintre care cele mai importante sunt analiza simptomelor clinice si istoricul familial, în studiul aprofundat al sistemului hemostazei. testare endoteliale funcționale (ventuze, manșetă, smulsă, proba de tractare), la trombotsitopaty obicei pozitiv: pe piele la locul de expunere sunt numeroase echimoze sau petesii.

    Diagnosticul de laborator thrombocytopathy etapa incepe cu analiza de sange clinice, determina timpul de sângerare, parametrii de coagulare. În timpul căutării de diagnostic thrombocytopathy identificate în numărul de trombocite și formula de trombocite studiul morfometric funcțiilor și caracteristicile acestora (adeziune, agregarea plachetara cu ADP, ristomycin, epinefrină, trombina, colagen, determinarea factorilor de coagulare și al trombocitelor.). Copii Examen de laborator trombotsitopaty trebuie efectuată cel puțin 3 ori în diferite perioade ale bolii (la momentul Manifestari clinice remisie si hemoragice în acest moment).

    Pentru a evalua funcția hematopoietic, în unele cazuri, numiți ținând puncția sternală sau studiul trepanobiopsy și mielograma.

    anemia mucoasei nazale. sângerare uterină aplică adjuvanți contracțiilor uterine (etisteronul), acid aminocaproic intravenos; WFD uterului la thrombocytopathia trebuie efectuate sub acoperirea terapiei hemostatic. Atunci când pierderea masivă de sânge poate necesita transfuzii de eritrocite, trombocite și plasmă.

    Atunci când thrombocytopathy simptomatic necesar pentru a efectua tratamentul bolii de baza, care primesc medicamente de excepție trombotsitoaktivnyh și alte momente de declanșare.

    oftalmolog pentru copii, ORL, dentist; să se supună în mod regulat unui examen de laborator complet, să primească tratament preventiv, să excludă angajarea în sportul traumatic. Problema efectuării vaccinării preventive a copiilor este rezolvată individual.