Sindromul Sezary - cauze, simptome, diagnostic si tratament

Sindromul Cesari - leziuni cutanate maligne cauzate de transformarea neoplazică a limfocitelor T și manifestând simptome clinice tipice triada: eritrodermie, limfadenopatie, și prezența de celule sanguine specifice care au un nucleu de pliere. Diagnosticul sindromului Sezary este stabilit în funcție de tabloul clinic caracteristic, pe baza celulelor Sézary analize de sange si rezultatele biopsiei pielii. Pentru a determina prevalența procesului malign, sunt examinate organele interne. Metodele de tratament al sindromului Sezary includ chimioterapie, terapie fotodinamică, expunerea la radiatii, imunoterapie, tratamentul cu retinoizi.

  • Simptomele sindromului Cesari
  • Diagnosticul sindromului Cesari
  • Tratamentul sindromului Cesary
  • Sindromul Cesari - tratamentul

  • Sindromul Cesari


    sindromul Sezary dermatologie se referă la un grup de piele limfoame cu celule T. Împreună cu micoza din ciuperci, aceasta este una dintre cele mai frecvente boli ale acestui grup. La bărbați sindromul Sezary mai în vârstă se observă mai frecvent decât alte grupuri. Cu toate acestea, se poate dezvolta la persoanele de ambele sexe și la orice vârstă.

    eritrodermie. În același timp cu greu prederitrodermichesky iese în evidență.

    sindromul Sezary etapă eritrodermicheskoy similară variantelor erythrodermic clinice ale mycosis fungoides. Pielea afectată are o culoare stagnantă-cianotică sau roșie aprinsă. infiltrare Marcat conduce la o îngroșare a pielii, se pare dur și greu de gând să renunțe. Spre deosebire de micoză fungoides cu sindrom Sezary sunt mai pronunțate dyschromia pielii: onychodystrophy, hiperpigmentare, depigmentare și alopecia, picioarele și mâinile hipercheratozice, ectropion, poykilodermii.

    Toți pacienții cu sindrom Cesary au limfadenopatie. creșterea semnificativă a axilare, ganglionii femurali, inghinal, cubice limfatici. Când palpare, acestea sunt consistență elastică, densă și fără durere, nu cositorite la țesuturile din jur. La 25-30% dintre pacienți, există o creștere a splinei și a ficatului.

    sindromul Sezary Eritrodermia și cu limfadenopatie sunt însoțite de o perturbare semnificativă a stării pacientului. Caracterizat de slăbiciune, transpirație afectată, febră până la 39 °, însoțită de frisoane puternice. Pacienții se plâng de mâncărime intense, senzație de furnicături și arsură a pielii.

    În funcție de incidența etapa procesului malign oferind 4 sindromul Sezary.

    Etapa I:

  • IA - pete eritematoase si placi captura mai putin de 10%
  • suprafața pielii.
  • IB - patch-uri eritematoase și plăci distribuite la 10% din piele și mai


  • Etapa II:

  • IIA - eritrodermia este răspândită pe o suprafață mare a pielii; există o creștere a ganglionilor limfatici, dar metastazele lor de biopsie nu sunt detectate
  • IIB - eritrodermie combinate pentru a forma o piele pe una sau mai multe tumori; Ganglionii limfatici sunt extinse, cu nici o dovada de metastaze


  • Etapa III - eritrodermie răspândit peste suprafața pielii, însoțită de prezenta placilor si tumori, limfadenopatie; Metastaza la ganglionii limfatici nu este detectata.

    Etapa IV:

  • IVA - în cea mai mare parte a tegumentului identificat Eritrodermia, plachete si tumori; pe fondul limfadenopatia detectate metastaze în ganglionii limfatici
  • IVB - cea mai mare parte a pielii este afectată; ganglionii limfatici sunt extinse, metastazele sunt detectate în ele; Metastazele sunt, de asemenea, determinate în organele interne.


  • dermatolog permite tabloul clinic caracteristic al bolii - o combinație de limfadenopatie și eritrodermie. Identificarea celulelor Sesari în testul de sânge al pacientului confirmă diagnosticul. În același scop, este utilizată imunofenotiparea probei obținute cu biopsie cutanată. Stadializarea bolii si gradul de proliferare a celulelor tumorale in organism necesita pacient suplimentar. Acestea din urmă includ radiografie toracică, RMN, CT, rinichi, MDCT sau cu ultrasunete a ganglionilor limfatici biopsia¡i abdomen și pelviană.

    Diagnosticul diferential al sindromului Sezary efectuat cu afectiuni dermatologice benigne asociate cu eritrodermie :. dermatita atopică, psoriazis, eczeme adevărat, lupus eritematos sistemic, etc. Când aceste dermatoze eritrodermă este de obicei un caracter secundar și studiu atent pacient dezvăluie istoria sa de date a migrat mai devreme boală. Este de asemenea necesar să se diferențieze sindromul Sezary de mycosis fungoides, limfoame sistemice și leucemii.

    Radioterapia poate fi efectuată atât prin influență externă, cât și prin introducerea preparatelor radioactive în interior. În sindromul Cesary, se aplică și un fascicul de electroni pe toată pielea. Sindromul Imunoterapia Sezary se realizează utilizând un alfa-interferon, interleukina-2 sau anticorpi monoclonali. Terapia cu retinoide se bazează pe capacitatea lor de a inhiba creșterea celulelor maligne.