bulbare paralizie progresivă - cauze, simptome, diagnostic si tratament

bulbară progresivă paralizie. - dezvolta treptat bulbar grup disfunctia nervilor cranieni caudală cauzate de înfrângerea de nuclee și /sau rădăcinile lor. Caracterizat printr-o triada de simptome: disfagie, dizartrie, disfonie. Diagnosticul se bazează pe examinarea pacientului. Teste suplimentare (analiza lichidului cefalorahidian, CT, MRI) sunt efectuate pentru a determina patologia care stau la baza, care a fost cauza paralizie bulbara. Tratamentul este prescris în conformitate cu cauza bolii și au simptome. Poate fi necesară o acțiune urgentă: resuscitare, ventilație mecanică, controlul insuficienței cardiace și tulburări vasculare.

  • Cauzele bulbare progresive
  • paralizie.
  • Simptomele bulbare progresive
  • paralizie.
  • Diagnosticul bulbară progresivă
  • paralizie.
  • Tratamentul și prognosticul bulbară progresivă
  • paralizie.
  • bulbare paralizie progresivă - Tratamentul

  • bulbară progresivă

    paralizie.
    Neurologie distinge natura acută și paralizia bulbară progresivă, una și două fețe a leziunii. paralizie acută apare brusc din cauza accidentelor vasculare cerebrale acute (AVC) pool vertebrobazilară, CNS (polisezonnogo encefalitei encefalita letargica, etc.), intoxicație acută, compresia bulbul rahidian (fragment osos hematom la fractură vertebră cervicală 1), sindromul dislocare care a dezvoltat ca urmare a edemului cerebral și a efectului de masă. paralizia bulbară progresivă este caracterizată prin creșterea treptată a simptomelor observate în diferite boli ale SNC progresează.

    amiotrofia Kennedy, scleroza amiotrofică laterală), leziuni infecțioase ale SNC (encefalite, forma bulbară de polio, neurosifilis) căpușă, procese în vrac posterior fossa (tumori cerebel, tumorile gliom, ependimom si metastatica creierului, tuberculoma, formațiuni chistice), bolile demielinizante (SEM, scleroza multiplă).

    Bulbar paralizia motiv poate fi ischemie cerebrală cronică, a evoluat ca urmare a aterosclerozei sau spasm vascular cronic în hipertensiune. Factorii rare, care contribuie la înfrîngerea nervilor cranieni grup bulbar transporta anomalii craniovertebral (în principal anomalie Chiari) și polineuropatie severă (sindromul Guillain-Barré).

    disartrie) și sonoritatea vocii (disfonie). Încălcarea ingestia de alimente începe cu dificultate atunci când se iau lichide. Datorită pareza a palatului moale a fluidului oral intră în nas. Apoi, cu o reducere a gag reflex, tulburări de deglutiție și de a dezvolta produse alimentare solide. Restricționarea limba de mobilitate care provoacă dificultăți de mestecat și pentru a promova bolus alimentar în gură. Dizartria se caracterizează printr-o neclaritate de exprimare, lipsa de claritate în pronunția sunetelor, motiv pentru care discursul pacientului devine de neînțeles pentru alții. Disfonia manifestă ca raguseala. Acolo nazolaliya (nasonnement).

    Caracterizat prin apariția pacientului: feței gipomimichno, gura deschisă, salivație acolo, dificultatea de mestecat si inghitirea alimentelor, se încadrează din gura lui. În legătură cu înfrângerea nervului vag și afectarea inervație parasimpatice organelor somatice dezvolta tulburări ale funcției respiratorii, frecvența cardiacă și tonusul vascular. Aceasta este cea mai periculoasă paralizia bulbară manifestări, deoarece de multe ori progresiva insuficienta respiratorie cauza decesului sau cardiacă a pacienților.

    Când vizualizate modificări atrofice orale observate limba, pliere și denivelările acesteia pot să apară fasciculare mușchii limbii de reducere. Faringian și palatali reflexele sunt brusc reduse sau nu a cauzat. Unilaterala paralizia bulbară progresivă însoțită de o jumătate marionetă a palatului și omușorul moale deviației într-un mod sănătos, atrofică schimbă 1/2 limbă, abaterea limbii în direcția de distrugere atunci când protruded. În paralizia bulbară bilaterală există laloplegi - limbaj complet imobilitate.

    neurolog permite examinarea amănunțită a stării neurologice a pacientului. Investigarea nervilor bulbare include evaluarea vitezei și inteligibilitatea vorbirii, tonul vocii, volumul, salivație; examenul de limbă pentru prezența atrofie și fasciculații, evaluarea mobilității sale; inspecție a palatului și faringian testul reflex moale. Este important să se determine frecvența respirației și a ritmului cardiac, studiu de ritm cardiac pentru a detecta aritmii. Laryngoscopy pentru a determina absența închiderii complete a corzilor vocale.

    În cursul diagnosticului paralizia bulbară progresivă trebuie să se facă distincție între paralizie pseudobulbară. Acestea din urmă apare atunci când supranucleară leziune căi cortico bulbar conectarea medulla nucleu cu cortexul cerebral. Pseudobulbara paralizie manifestă pareză central al muschilor laringelui, faringelui și a limbii, cu toate caracteristic hiperreflexe lui pareze centrală (în creștere faringian și reflexele palatali) și creșterea tonusului muscular. Clinic diferit de paralizie bulbara fără modificări atrofice în limba și prezența reflexelor de automatism orale. Adesea însoțită de râs violente care rezultă din contracția spastică a mușchilor mimicii.

    Mai mult pseudobulbara paralizie, paralizia bulbară progresivă necesită diferențierea disfagie și disfonie psihogenă, diferite boli cu mușchi leziune primară care contribuie laringe miopatice pareze și faringe (gravis, miotonie Rossolimo-Steinert-Kurshmana, paralizia periodică, miopatie okulofaringealnoy). Este de asemenea necesar diagnosticul bolii de bază, a dus la o dezvoltare a sindromului bulbar. În acest scop, un studiu al lichidului cefalorahidian, CT si RMN a creierului. Studiile imagistice oferă posibilitatea de a vizualiza tumori cerebrale, zona demielinizare, chist cerebral, hematom intracerebral, edem cerebral, deplasarea structurilor cerebrale in sindromul dislocare. CT sau radiografie tranziție craniovertebral poate detecta anomalii sau modificări post-traumatice în acest domeniu.

    neurochirurg se ocupă cu îndepărtarea tumorii sau șuntul efectuarea de operații pentru a preveni sindromul de dislocare. Din nefericire, multe boli in care intalneste sindromul bulbar reprezinta proces degenerativ progresiv care apar în țesuturile cerebrale, și nu au nici un tratament specific eficient. In astfel de cazuri, tratamentul simptomatic este efectuat, proiectat pentru a menține funcțiile vitale ale organismului. Astfel, în cazul tulburărilor respiratorii exprimate produs intubarea conectarea pacientului la ventilator, cu disfagie severă furnizate de tub de alimentare, prin intermediul unor medicamente vasoactive și tulburări vasculare terapie de perfuzie ajustate. Pentru a reduce disfagie administrat neostigmina, ATP, vitamina C. B, acid glutamic; hipersalivatie cu - atropină.

    Paralizie progresivă bulbară este prognostic extrem de variabil. Pe de o parte, pacienții pot muri de insuficiență cardiacă sau respiratorie. Pe de altă parte, în tratarea cu succes a bolii de bază (cum ar fi encefalita), în cele mai multe cazuri, pacienții recupera cu restabilirea completă a funcțiilor de vorbire și înghițire. In absenta prognostic nefavorabil terapia eficientă patogen are paralizia bulbară asociată cu CNS progresiva degenerative (scleroza multipla, ALS si m. P.)