Hematrofie facială progresivă - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Hematrofia progresivă a feței - înrăutățirea graduală a dimensiunii jumătății feței, ducând la asimetria sa pronunțată. Aceste modificări se bazează pe atrofia progresivă a pielii, a țesuturilor moi și a oaselor feței. Boala conduce la formarea unui defect estetic brut. Diagnosticul se efectuează pe baza datelor clinice. In plus efectuat EEG, REG UZDG sau nave ale capului, creier RMN sau Echo EG, piele si biopsie musculara. Tratamentul simptomelor nespecifice - steroizi anabolizanți, medicamente trophotrope, preparate de potasiu; pe indicatii de deshidratare, terapie antiepileptica si antinevralgica. Corectarea asimetriei faciale se face prin intermediul chirurgiei plastice.

  • Cauzele apariției lui
  • Simptomele lui
  • Diagnosticare
  • Tratamentul
  • Hematrofie facială progresivă - tratament

  • Hematrofia progresivă a feței


    Neurologie includ, de asemenea ulcere trofice, sindromul Raynaud, un ulcer perforat al piciorului care apare in unele boli ale coloanei vertebrale, și altele. În onoarea primei atrofiei cercetătorii se confruntă în literatura mondială este adesea menționată ca o boala Parry-Romberg.

    Persoana Atrofia progresiva poate acționa, sau să fie independentă entitate nosologică sindromul alte boli. - Syringomyelia, scleroderma, tabes dorsalis neurosifilis, echinococoza cerebral, tumori, etc. Varsta tipica a atrofiei idiopatic debut variază de la 4 la 20 de ani. La femele, ea apare de șase ori mai des decât bărbații.

    traumatism craniocerebral, contuzie persoană nevralgie de trigemen, boli infectioase, accident vascular cerebral, extracția dentară, leziunea cervicală ganglionul simpatic. Au existat cazuri familiale și congenitale de hemiatrofie.

    Este de așteptat în prezent, care apare atrofia facială progresivă, atunci când efectul patogen al diverșilor factori de declanșare (leziuni, intoxicații, infecții) asupra cerebrale centre autonome suprasegmentale în prezența lor funcționale eșec (probabil determinată genetic). Ca o consecință a efectelor adverse asupra hipotalamusului situate în centrele lor suprasegmentale sparte efect asupra ganglioni spinali și autonom cerebrală de reglementare, care duce la descompunerea reglare autonomă a proceselor trofice în zona de inervare a ganglionului corespunzătoare. Astfel, există modificări locale distrofice și atrofice în piele, țesut subcutanat, țesut muscular și os.

    atrofie a pielii, depigmentarea sau hiperpigmentarea este de obicei localizată în părțile centrale ale feței - obrajii, zona orbitei, maxilarul inferior. Există o tulburare concomitentă de transpirație - hiperhidroza sau anhidroza zonei afectate. Pielea devine mai subțire, formează pliuri, prin care vasele subcutanate devin vizibile. Cu astfel de schimbări, pielea este adesea comparată cu hârtia pergament. Caracterizată de o vulnerabilitate sporită a pielii și de o vindecare slabă a rănilor. Răspândirea procesului atrofic la țesutul subcutanat duce la occidentalizarea locală a țesuturilor.

    Odată cu progresia bolii modificări atrofice afectează întreaga jumătate a feței, uneori, se deplasează de jos - jumătate din gât. Nu sunt exprimate cu moderație atrofie de mestecat și faciale mușchii, cu funcția musculare nu sunt încălcate. În unele cazuri, există o atrofie a mușchilor nasului, ceea ce duce la asimetria sa. Posibila atrofie a pinna, mușchii corespunzătoare jumătate a limbii și palatului moale. modificări atrofice ale țesuturilor zona periorbital forma o imagine de retragere a globului ocular, care poate fi luat din greșeală pentru enophthalmos.

    Boala Parry-Romber este însoțită de depigmentare și căderea părului, inclusiv genelor și sprâncenelor. Pe partea afectată apare sindromul Horner (constricția pupilei, căderea pleoapei superioare, retracție a globului ocular), indicând tulburarea inervația simpatic. În unele cazuri, pacienții observă durere în jumătatea afectată a feței. Dacă atrofia acoperă întreaga jumătate a feței, atunci apare asimetria sa brută. procesele atrofice țesutul osos care duce la reducerea dimensiunii oaselor faciale ale craniului - arcul zigomatic, nas, maxilarului superior și inferior, pierderea dinților până pe deplin edentate pe partea afectată.

    Există cazuri mai generalizată a procesului tehnologic răspândirea fluxului de atrofie pe curea de umăr, piept, membrul superior. În cazuri excepționale, apar hemiatrofe totale și hemiatrofile transversale, hemiatrofie facială bilaterală. Formele generalizate pentru copii sunt adesea însoțite de dezvoltare întârziată cu motor, dezvoltarea vorbirii întârziată, curbura a coloanei vertebrale, hipoplazie șold de aceeași parte, convulsii dzheksonovskimi în jumătatea opusă a corpului.

    dermatolog sau dermatolog, mai puțin frecvent - unui cosmetolog. Fără eșec, trebuie să fie redirecționați către un neurolog. În prezența epicazelor, este recomandat un epileptolog.

    Colecția de anamneză permite determinarea naturii progresive a schimbărilor în țesuturile faciale. Chestionarea pacientului poate pune în evidență prezența durerii și parestezii autonom, fără tulburări de senzație aspră și probleme cu mestecat si inghitirea alimentelor. vizualizări Obiectiv detectează modificări atrofice ale pielii, tulburări de pigmentare (dyschromia reperat, porțiuni de colorație brună și m. P.), semne vegetative tulburări trofice. Caracteristic este păstrarea sensibilității pielii și a funcției motorii a mușchilor faciali.

    Pentru a identifica atrofiei facială caracter secundar care însoțește anomalii congenitale și modificări atrofice medulla a efectuat o analiză cuprinzătoare a pacientului. electroencefalograf alocate, RMN cerebral (în lipsa acestuia - Echo EG pentru măsurarea presiunii intracraniene), sau ultrasunete Doppler navelor cap de scanare duplex (REG este realizată la imposibilitate astfel de studii). EEG poate pune in evidenta o crestere a activitatii epileptice in creier, RMN - zone de atrofie si hidrocefalie, studii vasculare - reducerea circulației sanguine în jumătatea opusă a atrofiei capului. Biopsia cutanate și musculare, urmat de examenul histologic utilizat pentru a confirma prezența modificărilor atrofice totale în piele, țesut subcutanat și mușchi.

    obrajii lipofilling), transplant de piele si grefa de piele, grăsime, ceară sau introducerea de injecții cu silicon. Alegerea tratamentului este determinată de un chirurg plastic în funcție de gradul de atrofie a țesutului. Astfel, pentru hemiatrofie ușoară, este recomandabil să se introducă implanturi individuale din silicon. Exprimata hemiatrofie progresiva a fetei cu o deficienta a pielii este o indicatie pentru chirurgia plastica locala.

    Experiența a arătat că, în timp, grefele cutanate și grasimea pielii suferă atrofie parțială și cicatrici. Cel mai bun rezultat oferă flapsuri autotransplant revascularizat care pot fi luate din regiunea inghinala, abdomenul (cu includerea mușchiului rectus), abdominis zona lamei. Dacă există modificări brute în sclerodermia prin încălcarea elasticității pielii este o autogrefă clapă toraco. Pentru a obține cel mai bun efect estetic în faza finală astfel chirurgia plastică poate fi suplimentată prin introducerea de implanturi de silicon. Corectarea corectă a hemiatrofiei plastice, efectuată corect, dă o păstrare pe termen lung a rezultatelor operației.

    Prognoză și prevenire



    Prognoza în ceea ce privește recuperarea este nefavorabilă. Cu toate acestea, persoana atrofie progresivă nu afectează în mod semnificativ funcționarea pacientului și conduce doar la defect estetic permanente, care pot fi corectate cu succes metode de chirurgie plastica. Deoarece etiologia și patogeneza atrofie facială nu este bine stabilit, prevenirea specifică până când poate fi dezvoltat.