Methemoglobinemia - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Methemoglobinemia - o afecțiune caracterizată printr-un conținut crescut de methemoglobină (hemoglobină oxidată) în sânge și hipoxie tisulară. Dezvoltarea methemoglobinemiei este însoțită de acrocianoză, slăbiciune, dureri de cap, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice. O caracteristică caracteristică a methemoglobinemiei este culoarea brun-ciocolată a sângelui. Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o evaluare a simptomelor, a testelor de laborator și a testelor. La un grad sever de methemoglobinemie, sunt indicate terapia cu oxigen, administrarea acidului ascorbic, soluția de albastru de metilen și, în unele cazuri, transfuzia de schimb de sânge.
Methemoglobinemia
născuți prematur și pe termen lung, care este asociat cu activitate scăzută a enzimei methemoglobin reductază și a stresului oxidativ în travaliu. Cu toate acestea, chiar și cu hipoxie severă și icter de nou-născuți, creșterea MtHb nu este atât de pronunțată și semnificativă din punct de vedere clinic pentru a provoca methemoglobinemia. Cu toate acestea, cu diaree, enterocolită bacteriană și virală, acidoza metabolică la copiii din primul an de viață poate dezvolta ușor methemoglobinemia endogenă dobândită.
Despre forma mixtă de patologie vorbește în cazul în care methemoglobinemia se dezvoltă sub influența factorilor exogeni la persoanele sănătoase care sunt purtători heterozigoți ai genelor de formă ereditară a bolii.
subdezvoltarea extremităților superioare, atrezia vaginului, talasemia etc. De multe ori copiii rămân în urmă în dezvoltarea psihomotorie.
În funcție de nivelul fracțiunii MtHb, severitatea manifestărilor methemoglobinemiei congenitale și dobândite poate varia semnificativ.
La o concentrație de MtHb în sânge:
Pentru toate formele de methemoglobinemie, este caracteristică culoarea cenușie cenușie a pielii, însă nu există modificări ale phalangelor unghiilor caracteristice bolilor cardiopulmonare, cum ar fi "bastoane de tambur". Acrocianoza crește odată cu răcirea, mănâncă alimente care conțin azot, cu toxicoză gravidă la femei și cu medicamente care eliberează methemoglobină.
un test de sânge general poate include eritrocitoză compensatorie, o creștere a Hb, reticulocitoză, o scădere a ESR. În studiul parametrilor biochimici se determină bilirubinemie nesemnificativă, datorită creșterii fracției indirecte a pigmentului. Pentru methemoglobinemia cronică, aspectul corpurilor Heinz-Ehrlich în eritrocite este tipic.
La pacienții cu methemoglobinemie enzimatică sau toxică, este indicat un test terapeutic cu injecție intravenoasă de albastru de metilen. După injectare, cianoza dispare rapid și pielea și mucoasa vizibilă devin roz.
Atunci când se analizează cauzele methemoglobinemiei, este important să se afle dacă pacientul a avut contact cu substanțe toxice, indiferent dacă au fost luate medicamente care eliberează methemoglobină. Dacă se studiază methemoglobinemia congenitală suspectată, se studiază genealogia, se efectuează consilierea genetică, se determină tipul de moștenire patologică a sângelui. Efectul methemoglobinemiei ereditare necesită diferențiere cu defecte cardiace congenitale de tip albastru, anomalii în dezvoltarea plămânilor și alte afecțiuni însoțite de hipoxie.
iv. Cu cianoza pronunțată, se efectuează terapia cu oxigen. Forma severă de methemoglobinemie este o indicație pentru schimbul de transfuzii de sânge.
Cursul methemoglobinemiei ereditare și medicamente, de regulă, este benign. Rezultatele adverse sunt posibile în formele severe de methemoglobinemie toxică cu conținut ridicat de MtHb în eritrocite. Pacienții cu o patologie similară ar trebui să evite contactul cu substanțe care eliberează methemoglobină, hipotermie și alți factori provocatori. Prevenirea methemoglobinemiei congenitale constă în efectuarea de consiliere medicală și genetică pentru identificarea purtătorilor heterozygos în rândul viitorilor părinți.