Boala Moya-moya - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Boala Moya-moya - o boală vasculară rară, care este o stenoza lent progresiva intracraniană arterelor cerebrale, însoțită de dezvoltarea colateralelor by-pass. Simptome clinic manifestate de ischemie cerebrală cronică, TIA, hemoragie subarahnoidă, stroke ischemice și hemoragice. Când se face diagnosticul, cele mai importante sunt datele angiografiei cerebrale. În plus, scanarea EEG, MRI /CT a creierului, oftalmoscopie. Tratamentul poate fi conservator, dar cea mai eficientă este operarea microanastomozelor supercraniene.
Boala Moya-moya
neurologie, termenul a fost introdus în 1967 de Suzuki și Takaku. Tradus din japoneză, înseamnă "ca fumul de țigară." Boala Moya-moya se poate manifesta în două perioade de vârstă: până la 10 ani (în medie 5 ani) și în intervalul de la 30 la 40 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de aproximativ 15-2 ori mai des decât bărbații.
Angiografia a diagnosticat un număr mare de forme subclinice de familie (latente).
Conform unei alte ipoteze, boala Moya-moya este o arterita nespecific care rezultă din autoimunitate și procesele inflamatorii declanșate. Conform unor rapoarte, aproximativ 70% dintre cazuri au o legătură cu sinuzita transferată, cu amigdalită cronică, otita medie. În plus, literatura de specialitate descrie o boală combinație moya-moya cu diverse alte boli: scleroza tuberoasă, neurofibromatoza Recklinghausen, siclemie, boala Hirschsprung, leptospiroza, sindromul Marfan, sindromul Apert, traume craniocerebrale.
ischemia cerebrală cronică și hemoragiile din vasele colaterale dilatate și subțiate. De regulă, copiii sunt mecanisme ischemice mai expuse, iar la adulți - hemoragice.
În copilărie, boala moya-moya debutează cu atacuri ischemice tranzitorii. paroxism ischemica poate fi însoțită de tulburări tranzitorii de vorbire (dizartrie, afazie motoronoy), hemipareze sau slăbiciune numai a unui membru, deficiențe senzoriale, deteriorarea vederii. Caracteristică a aspectului paraziților pe o parte sau pe cealaltă parte a corpului. Posibile epicaspreturi, care duc la dezvoltarea oligofreniei.
La adulți, durerile de cap periodice sau persistente sunt adesea frecvente, simulând uneori o migrenă. Ele pot fi însoțite de zgomot în urechi. Unii pacienți se plâng de amorțeală a extremităților. Majoritatea pacienților dezvoltă hemoragie subarahnoidă. Imaginea clinică și datele privind starea neurologică nu sunt specifice. Examenul neurologic poate detecta asimetria pliurilor nazolabiale cu mono- piramidală insuficiență sau tulburări de lumină koordinatornye gemitipu, nistagmus și alte.
Riscul de boala este complicația principal - accident vascular cerebral, care pot să apară pe tipul de accident vascular cerebral ischemic sau de accident vascular cerebral hemoragic. Accidentele vasculare cerebrale pot apărea în mod repetat, duc la un deficit neurologic dezactivat și la deces.
Neurologul nu poate stabili diagnosticul. Necesită examinare suplimentară și difdiagnostiki cu ateroscleroza cerebrală, vasculită, malformații arterio-venoase, tromboză, migrena cu aură, și alte tumori intracerebrale. Patologii.
Se efectuează consultarea unui oftalmolog cu vizometometrie, perimetrie și examinarea fondului. Pierderea acuității vizuale, hemianopsiei și a altor anomalii poate fi diagnosticată. În ziua oculară, cu oftalmoscopie, se vizualizează modificările retinovasculare și extinderea discului nervului optic. EEG înregistrează schimbări de boală-Moyei patognomice moya: după hiperventilație după 20-60 cu a doua fază fixă de mare amplitudine unde lente (așa-numitul fenomen de re-build-up). Datorită specificității acestui fenomen, EEG poate fi folosit ca metodă de screening pentru diagnosticare.
La mulți pacienți, CT a creierului vizualizează zone mici de densitate redusă în substanța cerebrală. IRM le permite să le verifice ca infarct miocardic focal. REG relevă o scădere a fluxului sanguin cerebral. UZDG a vaselor capului determină ocluzia arterei carotide interne. Standardul de aur în diagnostic este angiografia. Confirmarea diagnosticului se bazează pe disponibilitatea creierului imagine angiografică „bobina de fum evacuat din țigară.“ Conform angiografiei sunt 6 stadii ale bolii: îngustarea parțială a porțiunii distale a arterei carotide interne până la dispariția sa absolută. În prezent, o alternativă la angiografia cerebrală de contrast cu raze X este CT a vaselor de sânge și RMN ale vaselor cerebrale. Aceste metode sunt mai precise și mai puțin invazive.
anastamoza extraintracraniană.
Prognosticul cu tratament chirurgical în timp util este cel mai favorabil. Eficiența medie a operațiunii este estimată la 84%. Există o corelație directă între eficacitatea tratamentului și stadiul angiografic. În cazuri favorabile, o regresie semnificativă a manifestărilor clinice se observă imediat după tratament. Fara tratament, deteriorarea tot mai mare a fluxului sanguin cerebral duce la deficit neurologic progresiv, apariția hemoragic și accidente vasculare cerebrale ischemice. În rândul adulților, rata mortalității este de 10%, printre copii - 43%.