Agamaglobulinemia - cauze, simptome, diagnostic si tratament

Agammaglobulinemia - boală ereditară în care se dezvoltă imunodeficiență primară (defect de protecție a sistemului imunitar al organismului) severe cu scăderea marcată a nivelului de globulina gamma în sânge. Se manifesta boala, de obicei, în primele luni și ani din viața unui copil atunci cand incep sa se dezvolte infecții bacteriene recurente: otita, sinuzita, pneumonie, piodermite, meningita, sepsis. Examinarea in sange si de maduva osoasa periferice sunt, practic, nici imunoglobulinelor serice și celule B. Tratamentul agamaglobulinemiei constă în terapia de substituție pe tot parcursul vieții.

  • Cauzele de agammaglobulinemie
  • Simptomele agamaglobulinemia
  • Diagnosticul de agammaglobulinemie
  • Tratamentul agamaglobulinemiei
  • Prognoză cu agammaglobulinemie
  • Agamaglobulinemia - tratament

  • Agammaglobulinemia


    sinuzita, etmoidita, otite, și otită purulentă o probabilitate mai mare de a dezvolta în primul an de viață a unui copil, si sinuzita - în 3-5 ani. De la boli ale sistemului respirator observate bronșită recurente, pneumonie, abces pulmonar.

    Destul de des, există o înfrângere a tractului gastro-intestinal cu diaree persistenta (diaree) cauzate de enterocolite infecțioase (patogeni majori - Campylobacter, Giardia, rotavirus) cronice. Pe pielea este adesea găsit impetigo, eczeme microbiene, furunculoză recurente, abcese și celulită.

    Deseori, boli de ochi (conjunctivită purulentă), cavitatea bucală (ulcerative stomatită, gingivită), sistem musculo-scheletice (osteomielita, artrita septică). Boala poate fi complicată prin dezvoltarea de meningita, encefalomielita virale, post-vaccinare poliomielita paralitica sepsis.

    Tabloul clinic al agamaglobulinemia se caracterizează printr-o combinație dintre comune simptome observate la infecție purulentă (febră mare, frisoane, dureri musculare și dureri de cap, slăbiciune generală, tulburări ale somnului și pofta de mâncare, și așa mai departe. D.) și semnele înfrângerii unui anumit organ (tuse, dificultăți de respirație, dificultate respirație nazală, secreție purulentă, diaree și m. p.). Orice boli infecțioase și somatice la pacienții cu agamaglobulinemie ruleaza greu, lung și însoțite de complicații.

    immunologist allergist a relevat semne de leziuni inflamație supurative ale unui corp (tesuturi) si simptome, confirmând reactivitatea redusă a sistemului imunitar: amigdale hipoplazie, scaderea in ganglionii limfatici periferici. Au semnalat semne de întârziere în dezvoltarea fizică a copilului.

    Examen de laborator a sângelui relevă o reducere apreciabilă a nivelului de anticorpi în imunologice (IgA și IgM examinarea histologică a țesutului limfoid germinale (germeni) centre și celule plasmatice sunt absente.

    Diagnosticul diferential al agamaglobulinemia ereditar a avut loc cu alte imunodeficiențe primare și secundare (tulburări genetice, HIV și infecția cu citomegalovirus, rubeola congenitala si toxoplasmoza, tumorile maligne și naru sistemice eniyami, imunocompromis din cauza drogurilor intoxicație, etc.).

    lavaj sinusuri paranazale antiseptice, care efectuează torace vibrator de masaj și bronșită drenaj postural și pneumonie, și așa mai departe. d.).

    Prognoza la agamaglobulinemia



    Dacă agamaglobulinemia este detectat la o vârstă fragedă de debut al complicațiilor severe, iar pacientul a terapiei de substituție adecvate inițiat în timp util, economisind, eventual, un mod de viață normal timp de mai mulți ani. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, diagnosticul afecțiunilor ereditare ale imunității umorale se face prea târziu, când deja dezvoltat ireversibile boli cronice-inflamatorii purulente ale organelor și sistemelor corpului. În acest caz, atunci când prognostic nefavorabil agamaglobulinemia.